解讀中國人工耳蝸植入指南的變化

　　對中國人工耳蝸植入工作指南變動的解讀
　　中國大陸地區開展人工耳蝸植入已經超過15年。在這15年間，能夠開展人工耳蝸植入手術的機構，從北京上海的幾家臨床中心，逐漸擴展至全國各省級醫院。2009年後，隨著國家貧困聾兒人工耳蝸救助項目的啟動，部分市級醫院在中聾醫療項目組的支持下，也開展了人工耳蝸植入。截至2012年底，大陸地區近百家臨床中心具備植入人工耳蝸的技術條件，植入人工耳蝸的患者數目已超過2萬。北京協和醫院耳鼻喉科高志強
　　在上述臨床實踐當中，制定並完善人工耳蝸植入工作的指南，也提上了日程。在2005年長沙會議，與會的耳科手術醫師、聽力師和聽覺康復人員，討論並制定了第一版的中國人工耳蝸工作指南；在2013年，新一版工作指南經討論成形。
　　兩個版本的最大變化在於對植入標準的改變。在2005版指南中，人工耳蝸的患者選擇標準為“重度或極重度感音神經性聾”，2013版指南中，對成人語後聾的標準進一步明確為：“雙耳純音氣導聽閾測定>80dBHL。如果好耳的有助開放短句識別達不到30％，而聽力損失大於或等於75dB也可以考慮使用人工耳蝸”。
　　上述改變，與目前國內對成人語後聾病例的積極關注的趨勢是一致的。國內人工耳蝸植入已逾15年；2009年國家貧困聾兒人工耳蝸救助項目啟動後，大量的兒童聾兒已經由該項目，得到了免費人工耳蝸。而成人語後聾患者的聽覺植入，國內尚處於起步階段。2013版的指南，明確了成人語後聾植入人工耳蝸的聽覺適應徵，有助於臨床醫生向耳聾病人提供正確的聽覺康復建議；同時，標準的明確，也利於國家財政、殘疾人救助和醫療保險向成人語後聾群體的重視。
　　後附：中國人工耳蝸植入工作指南（2013）。文章來源：中華耳鼻咽喉科雜誌（2013-03）。
　　人工耳蝸是一種可以幫助聾人恢復聽力和語言交流能力的生物醫學工程裝置。由於人工耳蝸植入是醫學和康復領域中的一項新技術，因此在適應證的選擇、手術前後的評估、手術、術後調機和聽覺言語康復方面都需要一份可供參考的標準。本指南旨在為從事此項工作的臨床醫生、聽力和言語康復工作者提供指導性的意見，使我國的人工耳蝸植入工作達到規範化和標準化，從而提高治療效果，避免不必要的風險。
　　人工耳蝸植入涉及到醫學、聽力學、生物醫學工程學、教育學、心理學和社會學等諸多領域，需要耳科醫師、聽力師、言語治療師、康復教師、工程技術人員及家長等共同組成人工耳蝸植入小組，協作開展工作。
　　適應證的選擇
　　一、患者的選擇標準
　　對於雙耳重度或極重度聾，病變部位定位診斷於耳蝸者，可以選擇人工耳蝸植入。
　　語前聾患者的選擇標準:
　　1、雙耳重度或極重度感音神經性聾;②最佳年齡應為12個月～5歲;③配戴合適的助聽器，經過聽力康復訓練3～6個月後聽覺語言能力無明顯改善;④無手術禁忌證;⑤家庭和(或)植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值;⑥有聽力語言康復教育的條件。
　　語前聾患者手術植入時的年齡越小效果越佳，這可最大限度地在腦可塑臨界期前避免聽感覺剝奪和擴大言語和語言技能的潛力。大於6歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎，自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓練史。助聽器無效或效果很差，是指在最好助聽聆聽環境下開放短句識別率≤30％或雙字詞識別率≤70％。
　　2、語後聾患者的選擇標準:①各年齡段的語後聾患者;②雙耳重度或極重度感音神經性聾;③助聽器無效或效果很差，開放短句識別率≤30％;④無手術禁忌證;⑤有良好的心理素質和主觀能動性，對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值;⑥有家庭的支持。
　　語後聾患者的發病年齡和耳聾時間與手術後的效果密切相關。一般來說，發病年齡早，耳聾病程較長者手術後效果較差。此外，手術後生活和工作中的聆聽環境也可影響到人工耳蝸植入的效果。
　　3、手術禁忌證:①絕對禁忌證，包括內耳嚴重畸形病例，例如Ｍｉｃｈｅａｌ畸形、無耳蝸畸形等;聽神經缺如;嚴重智力障礙;無法配合語言訓練者;嚴重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者;②相對禁忌證，包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒有可靠的康復訓練條件。
　　分泌性中耳炎和膠耳並非手術禁忌證。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎症得到控制，可選擇一期或分期手術。一期手術是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修補(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道)的同時行人工耳蝸植入術。分期手術指先行病灶清除，修復鼓膜穿孔或封閉外耳道，3～6個月後行人工耳蝸植入術。
　　二、術前評估
　　1、病史採集:通過病史採集和檢查瞭解發病原因。耳科病史重點應放在耳聾病因和發病的過程，應瞭解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、發育因素(全身或局部的發育畸形、智力發育等)、耳聾家族史、助聽器配戴史和其他原因，如癲癇、精神情況等。耳聾患兒還應包括:母親妊娠史、小兒出生史、小兒生長史、言語發育史等。還應瞭解患者的語言能力(如發音特點、構音清晰度)和語言理解力及交流能力(如口頭、唇讀、手語、書面、猜測等)。
　　2、耳科學檢查包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。
　　3、聽力學檢查:①主觀聽閾測定:6歲以下小兒可採用小兒行為測聽法，包括行為觀察測聽法、視覺強化測聽法和遊戲測聽法;②聲導抗測定:包括鼓室壓曲線和鐙骨肌反射;③聽性腦幹反應(ＡＢＲ)，40Ｈｚ相關電位(或多頻穩態誘發電位);④耳聲發射(瞬態誘發耳聲發射或畸變產物耳聲發射);⑤言語測聽:言語聽閾測試為語察覺閾和語識別閾;言語識別測試包括言語測試詞表和小兒言語測試詞表;⑥助聽器選配:需有專業聽力師進行助聽器選配，一般需要雙耳配戴，選配後要做助聽聽閾測試和言語識別測試，再行聽覺語言訓練3～6個月;⑦前庭功能檢查(有眩暈病史者);⑧鼓岬電刺激試驗:測試包括閾值、動態範圍、頻率辨別、間隔辨別和時程辨別等心理物理學檢查。
　　聽力學評估標準:①語後聾患者:雙耳純音氣導聽閾測定>80ｄＢＨＬ(0.5、1、2、4ｋＨｚ的平均值，ＷＨＯ標準)。如果好耳的有助開放短句識別達不到30％，而聽力損失大於或等於75ｄＢ也可以考慮使用人工耳蝸[見美國食品與藥物管理局(ＦＤＡ)的補充標準];②語前聾患者:對於嬰幼兒需要進行多項客觀測聽檢查和行為測聽後進行綜合評估，包括:ＡＢＲ檢查聲輸出時無聽覺反應(120ｄＢＳＰＬ);40Ｈｚ相關電位檢測2ｋＨｚ以上頻率最大聲輸出時無反應，1ｋＨｚ以下頻率>100ｄＢ;多頻穩態測聽2ｋＨｚ以上頻率105ｄＢＨＬ無反應;畸變產物耳聲發射雙耳各頻率均無反應;有助聲場測聽2ｋＨｚ以上頻率聽閾未進入聽覺語言區(香蕉圖)，言語識別率(雙字詞)得分低於70％，確認患兒不能從助聽器中得到有效幫助;③對於沒有任何殘餘聽力的患者，如鼓岬電刺激有明確聽性反應者仍可考慮行耳蝸植入手術。若鼓岬電刺激沒有聽性反應者應向患者或家長說明情況，並由他們承擔手術風險。
　　4、影像學評估:影像學檢查是選擇患者至關重要的檢查，應常規做顳骨薄層ＣＴ掃描，必要時需做頭顱磁共振、耳蝸三維重建和內耳道斷面掃描。
　　5、語言能力評估:對有一定語言經驗或能力的患者應做言語能力評估(語言結構和功能)，包括言語清晰度、詞彙量、理解能力、語法能力、表達能力和交往能力;對於小於3歲、不合作的小兒，採用“親子游戲”錄像觀察的方法進行評價，以此判斷患者現階段的語言能力狀況。
　　6、心理、智力及學習能力評估:對缺乏語言能力的3歲以上的兒童可選希內學習能力測驗，3歲以下者可選用格雷費斯心理發育行為測查量表。對疑有精神智力發育遲緩(希內學習能力評估智商<68分，格雷費斯測驗精神發育商<70分)或有異常心理行為表現者，應建議患者去權威機構進行進一步的觀察、診斷和鑑定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入;而非社會文化型智力低下，或多動症、孤獨症以及其他精神智力發育障礙的患者，應向家長講明此類疾病可能會給患者術後康復帶來的極大困難，幫助家長建立客觀的心理期望值。
　　7、兒科學或內科學評估:做全身體格檢查和相關的輔助檢查。
　　8、家庭條件和康復條件:接受過專業培訓或有語訓老師定期指導的家庭可以在家中對患兒進行聽覺語言訓練，否則應將患兒送到聾兒康復學校或機構。
　　三、聽覺語言康復的準備
　　應該使患者、聾兒家長和教師瞭解人工耳蝸植入術後聽覺語言康復訓練的重要性，特別是對語前聾患兒術後應如何進行康復訓練以及康復地點的選擇做好準備。術前的康復訓練應針對不同患兒的年齡和聽力語言水平等特點實施，康復訓練的內容應以患者聽覺意識的建立和事物概念定義的理解為重點，為其術後開機調試和康復訓練做好行為經驗和學習心理上的準備。