近年來,我接觸了很多肥厚型梗阻性心肌病的病人,有臨床診療中遇到的,有網絡諮詢中遇到的。由於本病不像常規的瓣膜手術開展那麼廣泛,很多患者得到的是比較矛盾的或者是過時的信息,對疾病的判斷出現偏差、對手術風險估計過高,而本病偏偏又是一個猝死風險極高的疾病,耽誤治療的後果非常嚴重,因此我想在此對臨床中患者的共性問題作一提煉和解答,希望可以因此挽救一些病人,那就是本文目的所在了。
問:我沒有症狀,或者我症狀不重,能不能再等幾年手術?
答:懼怕外科手術是患者普遍的一個問題。典型的症狀是活動後的胸悶氣促心悸。如果患者完全沒有症狀,我們的手術指徵會要求壓差更高,大於75mmHg才手術;如果患者有症狀,壓差大於50mmHg就應當手術。肥厚型梗阻性心肌病一個最大危害是會猝死,出現症狀後15%的病人在5年內死亡。因此,如果醫生告訴你應當手術,請儘早手術,人的生命只有一次。當然,在充分了解以上信息後,如果您還是選擇保守治療當然是可以的,每個人都有放棄治療的權利,但是,請為愛你的和你愛的人著想!
問:心超做出來,我的壓差不大,不到50mmHg,我需要手術嗎?
答:這種情況是否手術要具體分析。肥厚型心肌病按是否梗阻左室流出道可以分為三類:梗阻性、非梗阻性、動力梗阻性(或稱隱匿型)。動力梗阻性的病人在靜息狀態下可以壓差很小,只有十幾mmHg,有的甚至只有幾個mmHg,而在運動後壓差會明顯上升。我曾經有個病人,心超壓差只有12mmHg,活動後壓差仍然沒有大的變化,病人自述登樓後有明顯胸悶氣促,於是,我給她在靜脈使用異丙腎上腺素的情況下進行了心超檢查,結果,隨著藥物劑量增加,患者左室流出道壓差逐漸增加到64mmHg,病人明顯感到不適,停藥後,心超又看到壓差逐漸下降。於是,這個病人接受了外科手術,非常成功。當然,如果病人壓差很小同時完全沒有症狀,就不需要進行這樣的試驗,只要門診每年複查一次心超就可以了,我也有一些這樣的病人。
問:內科有消融方法,可以不用開刀,和開刀比那個好呢?或者我能不能先做消融,不好了再做外科手術?
答:我不建議這樣。外科手術是治療本病的金標準,金標準的含義就是成功率最高、療效最好、還有最重要的一點就是死亡率最低。文獻報道,在有經驗的中心,外科手術的死亡率小於1%,我所在的瑞金醫院心臟外科最近幾年手術全部成功。內科消融的原理是對室間隔的冠狀動脈人為的造成心肌梗死,讓心肌變薄,效果要差比較多,死亡率高一半到一倍,併發症高4-5倍。我參加一些國內的會議,會上一些權威心臟內科醫生已經不再做消融手術了,因為他們覺得手術效果無法確定,最關鍵的是,做過內科消融的病人,再去做外科手術,出現切穿室間隔和傳導阻滯要裝起搏器的風險極大的增加。因此,我建議患者直接進行外科手術,只有那些不適合外科手術的病人可以嘗試內科消融。
問:我有二尖瓣關閉不全,外科手術到底要不要同時進行二尖瓣換瓣呢?
答:多數情況下不需要。肥厚型梗阻性心肌病的二尖瓣關閉不全在充分切除肥厚肌肉、遊離鬆解乳頭肌後會明顯好轉,我的病人術前輕中度返流乃至中度返流,術後都會下降到輕微返流,不需要換瓣。但有一些病人二尖瓣本身有病變,需要進行二尖瓣修復手術。二尖瓣置換適合那些二尖瓣有嚴重問題無法成形的病人以及梗阻非常嚴重瀰漫而心室腔很小的病人。在經驗豐富的中心,二尖瓣置換的幾率會大大降低。
問:這個手術風險到底有多大?
答:前面已經提到,在有經驗的中心,手術死亡率小於1%。具體點說,我所在的瑞金醫院心臟外科每年進行50例左右的擴大Morrow手術,最近三四年全部成功。北京阜外醫院、安貞醫院每年也有幾十到上百例手術,報道了很好的結果。而在缺乏經驗的中心,風險會明顯增加。
問:手術後遠期效果怎麼樣?會不會復發?
答:外科手術的效果很好,病人術後的生存曲線與正常人群相仿,也就是生命沒有縮短。現有的文獻報道基本沒有復發。