原發性面肌痙攣的病人多數在中年以後發病,女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴展至一側面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕,持續僅幾秒,以後逐漸處長可灰數分鐘或更長,而間歇時間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控制其發作。
一次抽搐短則數秒,長至十餘分鐘,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著病人的身心健康。入眠後多數抽搐停止。雙側面肌痙攣者甚少見。若有,往往是兩側先後起病,多一側抽搐停止後,另一側再發作,而且抽搐一側輕另一側輕重,雙側同時發病、同時抽搐者未見報道。少數病人於抽搐時伴有面部輕度疼痛,個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。
按Cohen等制定的痙攣強度分級。0級:無痙攣;1級:外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;2級:眼瞼、面肌自發輕微顫動,無功能障礙;3級:痙攣明顯,有輕微功能障礙;4級:嚴重痙攣和功能障礙,如病人因不能持續睜眼而無法看書,獨自行走困難。神經系統檢查除面部肌肉陣發性的抽搐外,無其他陽性體徵。少數病人於病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓。
面肌痙攣治療
一、藥物治療
除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外,一般中樞鎮靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效。過去常用普魯卡因、無水酒精或5%酚甘油等做莖乳孔處注射,以造成一時性神經纖維壞死變性,減少異常興奮的傳導,一次注射量為0.3~0.5ml,以達以出現輕度面癱為度。
注射方法:患者側臥,常規碘酒酒精消毒患側耳下乳突周圍,於外耳道底軟骨與乳突前緣交界處,用20~21號針頭,接2ml注射器,針尖指向前內上方,與顱底水平線呈30度角,刺入3釐米即進入一凹陷內,先注射1%普魯卡因1ml,不撥出針頭,觀察1~2分鐘有無出現面癱,如出現面癱表示刺中神經幹,然後接上有水酒精空針,注入0.3~0.5ml酒精或酚甘油,將發生明顯面癱而痙攣消失。經過半年後面癱多能逐漸恢復,約2/3的病人痙攣亦將復發。
二、射頻溫控熱凝療法
用射頻套管針依上法刺入莖乳孔內,利用電偶原理,通過射電使神經纖維間產生熱能,溫度在65~70℃,在面神經功能監測儀監護下,控制溫度使神經熱凝變性,以減少傳導異常衝動的神經纖維。術後同樣要發生面癱,在1~2年內的面癱逐漸恢復過程中又會舊病復發,否則電熱過度,痙攣雖可長期不發作,但取而代之的是永久性面癱。
三、手術治療
顱內顯微血管減壓術。全麻,採用枕下或乙狀竇後徑路,切除枕骨做3×4cm骨窗,切開腦膜,進入橋小腦角,找出Ⅶ、Ⅷ顱神經,如發現有佔位性病變或蛛網膜粘連即進行切除和分解,如有壓迫性血管,可在顯微鏡下利用顯微器械給以分離開,如果分不開,可用Silicone或Teflon片隔墊開,亦可用肌肉片填塞在血管與神經之間。這些血管多是小腦前下動脈絆,是腦幹的主要供血者。術前術後有明顯差異,術後症狀完全消除。