尿道下裂是常見的男性泌尿生殖系統畸形,Galen在公元200年第一個使用“hypospadias”一詞描述尿道下裂者。文獻報道新生兒尿道下裂的發病率為1/300,同時存在地域和種族差異,發病率在0.8‰ 一8.0‰,並與工業發展所帶來的環境汙染密切相關。尿道下裂不僅造成患者排尿和性能力、生殖能力等障礙,而且影響其心理發育,給家庭帶來巨大的壓力。關於尿道下裂的治療始終是一個既要形態近似正常,又要達到完美功能的難題。我們回顧了國內外近5―10年來有關尿道下裂手術治療的文獻資料,綜述如下。
一、尿道下裂分型
1、根據尿道外t71的解剖學位置分型 將尿道下裂分為4型,即I型:陰莖頭、冠狀溝型;II型:陰莖體型;Ⅲ型:陰莖陰囊型;IV型:會陰型。或分為陰莖頭型、陰莖遠端型、近端型、陰莖陰囊型和會陰型。但這種分型不能正確反映陰莖下彎程度以及確定陰莖伸直後尿道外口的位置和重建尿道的長度,對於選擇合適的手術方式意義不大。
2、根據陰莖彎曲程度分型” 因尿道下裂常伴有陰莖彎曲,故可根據彎曲程度分為輕、中、重嚏陰莖下彎。
3、根據矯正陰莖屈曲畸形後尿道口退縮位置分型 將尿道下裂分為:近側型尿道下裂(陰莖頭型、冠狀溝型、陰莖前1/3),中段型尿道下裂(陰莖中1/3),遠側型尿道下裂(陰莖前1/3、陰莖陰囊型、陰囊型、會陰型)。這種分型能準確地反映尿道下裂的嚴重程度,因此,我們認為採用此類方法較為適宜。
二、手術過程演進史
尿道下裂修復手術方式的歷史可以追溯到公元100~200年,當時以畸形的尿道外口位置為定點,認為尿道外口遠端陰莖體影響排尿,屬無用的部分,故當時的手術方式是以切斷尿道外t71遠端陰莖幹的方法來治療尿道下裂 。後來發現此種手術方式不符合生理現象,而且影響到男性性活動。經過研究發現將屈曲的陰莖予以鬆解伸直,不但可以改變陰莖至正常形態,還可以使陰莖變長。但是,此時又出現了新的問題,即尿道外口位置比原來還要低。此時的陰莖能夠插入陰道進行性生活,但精液不能射入女性陰道。因此泌尿外科工作者對尿道下裂手術進行不斷地改進和創新,使尿道下裂手術方式進入了高速發展時代。20世紀50年代中期,一期尿道成形術有了較大發展,但主要還是以分期的Denis―Browne術式為主要代表,此後尿道重建手術出現了Hodgson、Mustarde、Mathieu、尿道外口前移陰莖頭成形術(MAPGI)、雙面包皮瓣替代尿道、陰囊中縫皮瓣替代尿道術以及膀胱黏膜尿道成形術,但是當時各
種手術術式仍較不穩定,術後併發症較多。後又出現了各種帶蒂血管皮瓣尿道成形術,以TIP(Snodgrass)手術、加蓋島狀皮瓣(Onlay island flap)法以及Duckett術式或其改良術式為經典。
三、目前治療觀念
1、手術時機尿道下裂手術時機的選擇對患者生理和心理創傷有著極其重要的意義,是在嬰幼兒時期還是在學齡期前施行,目前意見尚未達成共識。國外學者認為:尿道下裂初次修復手術的理想年齡為6~18個月,另一個可接受手術的年齡為3~4歲。這兩個時期可減少手術對於兒童的生理和心理影響,以及減少家長的心理負擔。在國內學者方面也有兩種意見:(1)少數學者考慮患兒的心理及陰莖發育的情況,贊成在嬰幼兒期施行矯正手術,這樣嬰幼兒不會因局部的畸形而留下不良影響。(2)多數學者根據我國國情提出在學齡前完成全部手術,包括分期手術的間隔時間和可能發生的併發症處理。他們認為影響早期手術的主要因素有麻醉風險、手術技術難度及術後護理等。3~4歲的幼兒對於手術麻醉的耐受性較嬰幼兒有了明顯提高,便於圍術期管理,有利於手術取得成功。
2、手術方式尿道下裂的手術方式頗多,每一位手術方式創始者都有自己的理念,但目標和宗旨是一致的,即達到:(1)陰莖屈曲畸形完全矯正、缺損尿道的重建;(2)陰莖的功能與形態儘可能完美;(3)接近正常人站立排尿,成年後能進行正常性生活狀態。因此,在選擇手術方式時應考慮到以下幾個因素,包括陰莖海綿體的發育情況、彎曲程度,尿道口位置、有無狹窄,包皮及尿道板發育情況等,而不要單純地以尿道外口的位置來判斷畸形的嚴重程度。雖然從尿道下裂手術治療的創立到目前已經有300餘種尿道下裂手術方式,但是我們在回顧文獻中發現其主要區別在於尿道重建材料選擇方式選擇,以及是否分期。
3、尿道重建材料選擇在尿道下裂的手術中,人們嘗試用不同的材料來重建尿道,如:取自陰莖包皮或陰囊的帶蒂皮瓣、全厚遊離皮瓣;膀胱或頰黏膜;輸尿管、動靜脈及闌尾組織。隨著各種尿道替代材料手術的開展,人們對替代尿道的材料有了進一步瞭解。從事此領域內的學者認為重建尿道的材料取決於修復尿道的長度及手術是否需分期完成。目前,首選的尿道替代材料主要傾向於:(1)陰莖包皮:具有易成活、伸展性強、柔軟、無毛髮生長、取材方便、便於設計和修剪等優點。但材料有限,易出現瘢痕攣縮而致尿道狹窄。(2)膀胱黏膜:對尿液適應性強,容易獲取並可按尿道缺損情況進行相應裁剪,在重度尿道下裂或尿道缺損較長、包皮取材不能滿足修復尿道的情況下常作為保留性使用。在長期隨訪中發現移植後的膀胱黏膜更接近於正常尿道組織,給尿道重建提供了極佳的和可穩定使用的材料,並可隨年齡增加而增長,不影響外觀,效果滿意。(3)頰黏膜:近10年來頰黏膜應用於缺損尿道的重建,有望成為一種較為滿意的尿道替代材料。但取材有限,與尿道相比組織來源不同。(4)陰囊皮瓣:血供豐富,成形尿道不易壞死,但陰囊皮膚富含毛髮,至成年後可出現尿道毛髮生長及尿道結石形成,而且可形成尿道狹窄,遠期療效不甚滿意。(5)組織工程材料:通過獲取正常組織細胞或替代細胞,在體外調控細胞進行生長增殖,以合成支架或生物支架作為載體,植入體內使細胞繼續生長,最終塑造成所需正常組織和結構。Atala等使用由供體膀胱黏膜下層膠原基質為支架,藉助加蓋皮瓣的術式來修復尿道下裂,已成功應用於實驗及臨床。組織工程技術現已成為最有前途的尿道重建手段之一。目前該項技術在國內已經開展,我院正在逐步用組織工程技術來重建尿道。
4、尿道重建方式選擇根據陰莖發育情況、尿道缺損長度、陰莖背側包皮的多少和術者的習慣選擇手術方式。(1)近側型尿道下裂或尿道缺損<2.5 cm者,多選擇前尿道延伸術、MAGPI。但目前MAGPI仍是矯治陰莖頭型、冠狀溝型尿道下裂的經典術式,療效肯定,但難以矯正陰莖下彎。(2)中段尿道下裂選擇較多的術式是Duckett術、TIP(Snodgrass)、加蓋島狀皮瓣法(Onlay island flap)、Mathieu法等方法。國內主要採用Duckett術式及其改良方法、遊離膀胱黏膜法,國外則主要是保留尿道板的11P手術。(3)遠側尿道下裂則選擇遊離膀胱黏膜成形術。此類型尿道下裂的手術治療仍是一種挑戰。Cilento l 在2002年總結了此型尿道下裂的治療方法,主要有膀胱黏膜移植法、橫行島狀皮瓣法、島狀皮瓣加蓋法、遊離皮片(Devine―Horton)法,還有頰黏膜移植尿道成形術,TIP手術。(4)對於多次手術失敗者,目前推薦的手術方式為分期進行膀胱黏膜 或者頰黏膜手術。
5、尿道重建手術分期當前從事此領域內的學者傾向於採用一期尿道成形術。一期手術有許多優點,但在實際應用中仍受到一定限制,限於重建尿道材料有限,陰莖海綿體伸直不夠理想,對於選擇尿道下裂的最佳治療方法仍有爭議。部分作者由於對嚴重尿道下裂一期修復結果不滿意而轉向二期手術。Samuel 在2002年提出尿道下裂分期手術從住院時間、手術時間、功能、外觀及併發症等方面均優於一期手術。Greenfield 分析了大量的文獻,發現大部分病例一期手術後仍需再次手術,究其原因為成年後陰莖仍然彎曲,當初重建的尿道直徑無法滿足排尿和生殖需要。他指出分期手術仍是治療大部分近段尿道下裂伴嚴重屈曲的首選法。Gershbaum 對重度尿道下裂伴有嚴重陰莖下曲和不同程度陰莖、陰囊轉位的一期和二期手術進行了5年的隨訪,在術後功能和外觀上,二期手術比一期手術效果好。
尿道下裂手術多種多樣,各有長處與不足,尤其是複雜性尿道下裂對泌尿外科臨床工作者來說仍然是具有挑戰性的難題,手術醫師應具備泌尿外科、小兒外科和整形外科的基本知識和實際操作經驗。
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