甲狀腺相關性眼病(thyroid associated ophthalmopathy,TAO)是眼眶的一種自身免疫反應引起的慢性、多系統損害的疾病,與甲狀腺功能亢進密切相關。在成人眼眶疾病中,甲狀腺相關眼病在國內外的發病率均位居第一位,約佔20%。目前認為,甲狀腺相關眼病是由於自身免疫反應影響到眶周及球后組織,以淋巴細胞浸潤為特點伴有黏多糖及膠原沉積,以水腫、眼球突出、複視為主要臨床表現的一種器官特異性自身免疫性疾病。
甲狀腺相關眼病早期可表現為眼部充血、結膜水腫、眼瞼退縮、上瞼遲滯,繼而可出現眼球突出、眼球運動障礙、斜視、複視、視力減退等。通過臨床症狀+體徵、實驗室檢查以及相關影像學的檢查可明確診斷。主要病理改變是眼外肌肥大。
1、甲狀腺相關性眼病的主要臨床表現
眼瞼徵。眼瞼改變是甲狀腺相關眼病最主要的體徵之一。主要包括眼瞼退縮、上瞼遲落和眼瞼腫脹。眼瞼退縮多發生於上眼瞼,少數患者可上、下眼瞼同時發生,可單眼或雙眼同時發生。正常成人上瞼緣的位置在瞳孔緣和角膜上緣之間,約角膜下緣的1~2mm,下瞼緣正好位於下角膜緣。當上瞼緣在角膜緣處或者上方、下瞼緣在下方角膜緣下1~2mm時,可診斷為上瞼退縮或下瞼退縮。
眼部軟組織受累。由於眼眶中炎症細胞的浸潤,患者可出現眼瞼和結膜充血、水腫,淚腺、眼眶軟組織腫脹。急性期時眼部軟組織受累最明顯。軟組織炎症改變在評估甲狀腺相關眼病活動性程度中具有重要價值。
眼外肌肥大。是僅次於眼瞼徵和軟組織改變的常見臨床表現。眼外肌肥厚或纖維化,可出現眼球運動障礙、複視等眼部症狀。首先受累的常為下直肌,臨床出現眼球上轉運動受限;其次為內直肌,再次為上直肌,外直肌受累最少見。可出現多條肌肉同時受累。
眼球突出。眼球突出是指眼球突出度在正常上限2mm或兩眼差值在2mm以上者。甲狀腺相關眼病患者眼球突出的發生率約40~70%。甲狀腺相關眼病患者雙眼眼球突度相對比較對稱,58%的患者雙眼突度差少於5mm,89%的患者少於7mm,一般不會超過10mm。如果超過此差值,提示眶內腫瘤的可能。由於在不同觀察者與單一的觀察者觀察同一患者眼球突出度之間存在差異,因此,當眼球突出度少於2mm改變時應謹慎下結論。從甲狀腺相關眼病的自然病程發展看,眼球突出是最持久的改變,並且一旦出現很難回退。
暴露性角膜炎。眼球突出和眼瞼退縮、滯後,可引起瞼裂閉合困難,導致暴露性角膜炎、角膜潰瘍,角膜的點狀病變在大多數甲狀腺相關眼病患者中均可見。而嚴重的角膜病變如角膜潰瘍、穿孔較少見,臨床上通過裂隙燈結合熒光素染色等檢查對評估患者角膜情況很有幫助。
壓迫性視神經病變。壓迫性視神經病變是被認為是甲狀腺相關眼病的嚴重的併發症。其發生率可達到10%左右。主要原因:多條眼外肌肥大、眼眶結締組織體積增加,導致眶尖部填塞,導致壓力增大的結果。患者一般視力緩慢下降,並且經常主訴出現眼球后有壓力和持續脹痛的感覺。CT或MRI檢查可清楚顯示眶尖擁擠、眼球突出、眼外肌肥大、眼上靜脈擴張和淚腺前移等表現,提示患者存在視神經病變的可能。
2、甲狀腺相關性眼病的手術治療
對於診斷明確的甲狀腺相關眼病患者,其治療方法主要包括激素、放射治療及手術治療三大類。糖皮質激素藥物不僅具有抑制自身免疫和非特異抗炎作用。還能抑制成纖維細胞合成和釋放GAG。對於活動期的甲狀腺相關眼病可明顯改善臨床體徵。所以常作為活動期甲狀腺相關眼病的首選藥物。眼眶局部放療的主要機制是其非特異抗炎作用和淋巴細胞對射線高敏感性。低劑量即可抑制淋巴細胞,改變輔助性T細胞/抑制性T細胞(Th/1rs)比例,還可使眶內成纖維細胞分泌GAG減少。抑制其增生。當病變已纖維化,則對射線不敏感,因此該方法僅對早期和活動期的甲狀腺相關眼病患者療效顯著。因此,甲狀腺相關眼病治療的一般原則:對於輕度甲狀腺相關眼病,給予局部保護治療;對於嚴重甲狀腺相關眼病,需先確定其活動度,若為活動期應給予糖皮質激素和(或)放射治療等治療,若為靜止期應考慮手術治療。
甲狀腺相關眼病行手術的主要目的是維持視神經的功能,以及保護角膜不暴露。其次是維持患者的雙眼單視以及恢復美觀。激素類藥物和放射治療在甲狀腺相關眼病急性期時對改善軟組織炎症以及控制疾病的發展是有效的,但對於疾病發展到晚期出現的眼外肌和提上瞼肌纖維化病變所引起的視神經病變、斜視、眼瞼退縮及角膜暴露等沒有很好的療效。因此患者最終會需要手術治療來解決以上的問題。
甲狀腺相關眼病的患者通常需要一種以上的手術治療。但如何制定手術方案手術時機的選擇與患者的預後關係非常密切。考慮到手術後所產生的併發症的影響:
(1)首先應做眼眶減壓以解除視神經的受壓症狀。減壓術後眼眶與眼球的相對位置會發生變化,上瞼可能會更加後退。眼球可能會有內斜及下斜的傾向,特別是當雙壁減壓累及內壁及眼底的時候。面部變形嚴重的時候也需要先做眼眶減壓術。
(2)是否需要做斜視手術應在眼瞼手術前決定。否則垂直肌手術後將會影響到上、下瞼的位置。
(3)眼瞼的各種手術。包括上眼瞼延長術、下眼瞼提升術、瞼緣縫合術以及眼瞼整形術。明顯的暴露性角膜炎是眼瞼部手術的適應證。
甲狀腺相關眼病的炎症期或急性期通常會持續12個月左右甚至更長,在此期間患者的病情可能會出現多次反覆或加重,因此無論選擇哪種手術,患者的病情都應當穩定至少6個月以上。但當疾病發作時嚴重威脅患者視力或其他情況時,也應該考慮行緊急手術治療如開眶減壓術或眼瞼縫合術等。另外,由於甲狀腺相關眼病的複雜性及長期性,在手術前必須告訴患者,一次手術可能達不到預期的效果,應作好多次手術的心理準備。