老王今年68歲,兩年前出現雙腿麻木,走路稍微遠一點,就感到雙腿像灌了鉛一樣無力,必須休息一會兒才能繼續走路,在當地醫院按腰椎病做了手術,手術順利,但一個月後老王練習走路時仍感到雙腿力量不夠,並且大小便也沒有以前利索,在單位老同事的推薦下,來到神經外科門診,醫生仔細看片子後,發現脊髓有水腫,並且脊髓後面有迂曲的血管影,考慮硬脊膜動靜脈瘻。醫生建議做一個脊髓血管DSA造影檢查,結果證實是位於右側胸11的硬脊膜動靜脈瘻。醫生建議手術切除瘻口,手術順利完成,術中看到了脊髓表面的迂曲引流靜脈,並且發現了來自硬脊膜的供血動脈。術後老王明顯感覺下肢麻木感減退了,兩腿力量也比術前好多了。
脊髓硬脊膜動靜脈瘻(spinal dural arteriovenous fistula;SDAVF)病因並不十分清楚。目前認為多數是後天獲得性疾病,與多種因素如感染、脊髓空洞症、創傷和手術有關。它發生的病理機制是供應硬脊膜的動脈在椎間孔處穿過硬膜時與脊髓引流靜脈發生直接交通。其致病機制主要是脊髓靜脈高壓,脊髓靜脈高壓阻礙脊髓靜脈迴流,導致脊髓動脈灌注壓下降,引起脊髓變性、壞死。臨床表現常隱匿發病,緩慢進展,進行性加重。開始多為單一感覺、運動或括約肌功能障礙,可伴大小便和性功能障礙,之後上行性發展。臨床以圓錐綜合徵最常見,單純的局部神經根區疼痛少見。因為症狀不典型,早期診斷困難,待到就診時病情往往比較嚴重,國內報道誤診率60.7%。據不完全統計,確診時患者平均病程已達18個月。文獻報道平均病程達23個月。
磁共振作為首選篩查手段。磁共振平掃可見脊髓背側和腹側有蟲蝕狀血管流空信號, 以T2像顯示最為清楚,增強掃描顯示脊髓表面有迂曲血管增強信號,高質量增強的MRA顯示供血動脈及瘻口位置。脊髓血管DSA造影可見供應硬脊膜的動脈在椎管內突然變粗至引流靜脈為其影像特徵。引流靜脈均呈遷曲、蜿蜒、擴張狀態,血流減慢,脊髓靜脈循環時間延長。
理想的治療方法是永久消除脊髓的靜脈充血而不影響其供血及正常靜脈迴流。目前硬脊膜動靜脈瘻治療方法有手術、栓塞或者二者聯合治療。顯微外科手術的療效是確定的,屬永久性治療。目前多采用的是電凝並切除動靜脈瘻口。手術較栓塞治療不足之處在於,創傷相對較大,且診斷和治療要二次完成。如果有合適栓塞的血管構築,可在首次造影時就嘗試栓塞,特別是不能耐受手術者、骶尾部或者顱頸交界區手術較複雜者、多瘻口者。因栓塞治療創傷小,診斷與治療可以一次完成,病人治療後恢復較快。栓塞缺點為療效仍不肯定,複發率比較高。對於高流量或者多瘻口者,提倡應用聯合治療,可以克服單純手術或栓塞治療的缺點。
術後是否抗凝日益受到重視。在瘻口被阻斷後,髓周冠狀靜脈叢內壓力平均下降38.3%,由靜脈高壓所致功能障礙很快有所恢復,而此時多普勒超聲檢查冠狀靜脈叢大多血流緩慢或無血流信號,出現“靜脈瘀滯”。這易致靜脈內血栓形成。瘻口位置越低形成血栓的概率越高。栓塞或手術後24~48h內即進行抗凝處理,一般口服華法林,維持凝血酶原時間為正常的2~3倍,活動度為正常的30%。為避免出現術後出血,應密切注意病情變化,如發生出血應終止抗凝。抗凝時間一般為1~3個月。