目的:分析重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎病例的臨床特點及治療方案。
結果:全部患者出現精神行為異常、癲癇發作、意識水平下降;不自主運動、言語障礙/緘默、記憶力下降、中樞性低通氣、自主神經功能障礙發生率在45%~65%。腦脊液壓力、白細胞數及蛋白升高的比例分別為42.86%、60.00%、14.29%。31.43%患者頭部核磁檢查發現病灶,病灶分佈於額葉、顳葉、島葉、海馬、扣帶回、胼胝體、腦幹、小腦部位。一線免疫治療:全部患者接受1-7個療程不等的靜脈丙種球蛋白治療,平均3個療程;91.43%患者接受糖皮質激素治療,其中54.29%接受高劑量甲基強的松龍衝擊治療;5.71%接受血漿置換。二線免疫治療5例(14.29%),包括利妥昔單抗4例與靜脈CTX 1例。15例(42.86%)患者接受了長程免疫治療。全部患者經免疫治療病情好轉並轉出重症病房,患者中位ICU治療週期為46天,中位住院日為72天。出院時2例mRS評分5分,其他1~4分,住院期間無死亡病例。中位隨訪時間17.57個月,85.71%患者治療效果良好(改良Rankin評分0-2分),1例(2.86%)於出院兩年後死亡, 11例(31.43%)隨訪期間腦炎復發。
結論
重症抗NMDAR腦炎患者的激素聯合靜脈丙種球蛋白治療效果良好,初始效果不明顯者,可重複靜脈丙種球蛋白和(或)甲強龍衝擊治療也仍有效。