抗NMDA受體腦炎的複發率約為10-20%,正成為該病治療的一個新挑戰。復發可能與未發現和切除潛在的畸胎瘤、未規範的免疫治療應用不當,特別是長程免疫治療等因素有關。關宏志等總結了16例複發性抗NMDA受體腦炎疾病的臨床特點和治療方案。
16例復發病例中,男性5例,女性11例,平均年齡21.2歲。首發症狀:10例出現精神症狀,2例出現不自主運動,3例出現癲癇發作,1例出現近似記憶喪失。主要症狀的數量。2-8,平均5.8。7例(43.8%)被送入ICU治療,mRs評分平均4.56。1例發現有卵巢畸胎瘤,並行切除。所有病例在免疫治療後都得到緩解。
復發期的臨床特徵:16例發生32次復發,其中8例多次復發(2次或以上),復發間隔時間平均為5.0月。32次復發中28次比第一次輕,3次與第一次一樣嚴重,1次比第一次更嚴重,2次被送入ICU。復發時的症狀數從1到7不等,包括11次單一症狀的復發和21次多症狀(2個或更多症狀)的復發;每個復發期的平均症狀數為2.59,低於初次發病時的平均症狀數(P<0.05)< span="">。復發期mRs評分1-5,平均2.69(P<0.05)< span="">。2例復發時出現與首次發病時不同的新症狀。
復發期輔助檢查結果: 腦脊液抗NMDA受體抗體陽性率為100%,血清抗NMDA受體抗體陽性率為53.1%(17/32)。復發期間的腦電圖。12例有異常,2例為邊緣狀態。頭部MRI:8例在首次發病檢查中出現異常,復發時原有病灶消失,7例出現新的病灶。頭部PET:5例在復發期進行頭部PET檢查,均有異常。
復發時治療:復發期發現卵巢畸胎瘤2例,手術切除。16例給予一線免疫治療,12例加用二線免疫治療,包括硫唑嘌呤、驍悉、美蘭、環磷酰胺等。所有病例在免疫治療後都得到了緩解。
結論抗NMDA受體腦炎有原發性和多發性復發的可能,即使切除畸胎瘤後仍有可能復發。大多數病人在復發時症狀較輕。症狀學、腦脊液抗體檢測和神經影像學是判斷和評估復發的重要方法。為防止復發,選擇長療程的免疫治療方案是必要的,需要根據個體情況進行。
複發性抗NMDA受體腦炎的診療
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