自身免疫性腦炎和NMDA受體抗體

　　2011年夏天，神經科加強醫療病室（NICU）收住了一位重症患者：這位22歲的女性患者在過去的1個月中出現進行性加重的精神行為異常、癲癇發作和意識障礙，臨床擬診病毒性腦炎，但抗病毒治療後病情仍持續惡化。這時一種罕見的“新疾病”――抗NMDA受體抗體腦炎進入了主管醫生的鑑別診斷的視野。
　　抗NMDA受體抗體是新發現的一種自身免疫性腦炎，於2007年被首次被報道。NMDA受體是一種離子型穀氨酸受體，它可以被合成的氨基酸N―甲基―D―天（門）冬氨酸（NMDA）激活，NMDA受體屬於突觸後膜的陽離子通道，分佈於海馬、前額皮質，與學習、記憶和精神行為密切相關。
　　抗NMDA受體腦炎的臨床症狀包括流感樣症狀（發熱、頭疼、疲勞），伴隨嚴重的精神行為異常，如妄想、思緒混亂及幻覺等，部分病人都被以精神病人治療對待，隨著時間的推移，病人出現意識不清、癲癇發作，運動障礙等症狀，嚴重者出現昏迷、癲癇持續狀態、低通氣等。多數患者頭部MRI改變不顯著，但腦電圖（EEG）常提示廣泛不正常，腦脊液呈輕度淋巴細胞性炎症。抗NMDA受體是自身免疫性腦炎的特異性的標記物之一，可採用間接免疫熒光法、免疫組織化學的方法或重組的方法檢測患者血清與腦脊液中有抗NR1亞基細胞外位點的自身抗體。
　　抗NMDA受體腦炎的診斷基於特定的臨床症狀，頭部的MRI，EEG與CSF具有明顯的變化，以及血清及腦脊液中抗穀氨酸受體抗體的檢測。還應與病毒性腦炎或其它自身免疫性腦炎（如邊緣性腦炎）相鑑別，以往報道該病以青年女性伴畸胎瘤的的患者為多，但也有無畸胎瘤女性、男性以及兒童患者的病例報道。如果患者抗體陽性就應該進行全面的畸胎瘤檢查。
　　該例患者經過超聲檢查和婦科會診，果然發現盆腔腫物並高度懷疑卵巢畸胎瘤。神經科病理實驗室對患者的血和腦脊液進行了抗NMDA受體抗體檢測，結果陽性。經過手術切除畸胎瘤（病理確診）和靜脈丙種球蛋白治療，患者病情逐漸好轉，痊癒出院。這是我院確診的首例抗NMDA受體腦炎，多科合作的成功救治也獲得了北京協和醫院醫療成果一等獎的表彰。