自身免疫性肝病包括：自身免疫性肝炎、原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎及其相互重疊的疾病即所謂的重疊綜合徵，也稱為變異綜合徵。
自身免疫性肝炎是一種原因不明的、進行性進展的炎症反應過程，可發生於任何年齡的兒童和成人，多見於女性（男女比例為1:3.6）。一般為持續性進展，有時病程可出現波動性，呈活動期與緩解期交替。AIH呈世界範圍內發病，佔慢性肝炎的15％～20％。
AIH以自身免疫反應為基礎，具有特徵性的高丙種球蛋白血癥和高血清自身抗體。主要組織學改變是肝細胞壞死和炎症，表現為門管區及門管區周圍炎症。DD碎屑樣壞死（PN）。由於PN伴有的炎症細胞浸潤位於肝小葉實質區與間質區交界處，從炎症角度稱之為界面性肝炎，界面性肝炎為AIH典型病理組織學特徵。因相當部分AIH患者對抗炎藥物和（或）免疫抑制劑治療有反應，如不進行有效的治療易發展為肝硬化。因此，將AIH與其他類型的慢性肝病進行鑑別具有重要的臨床意義。
