自身免疫性肝炎是一種自身免疫性疾病，是1992年在英國舉行的國際消化系統會議上由自身免疫性肝炎小組的專家提出的，作為自身免疫性活動性肝炎的一種替代。它是一種病因不明的疾病。一般認為是在環境致病因素如病毒感染、藥物或化學品的作用下，其肝細胞的抗原成分發生變化，或某些病毒蛋白與肝細胞的某些蛋白成分有同源性，從而誘發體內的自身免疫反應，導致肝臟損害。
主要特點是：
1、高免疫球蛋白血癥；
2、存在組織自身抗體；
3、免疫抑制治療的有效性。
自身免疫性肝炎患者的肝功能檢查顯示，血清膽紅素常輕度或中度升高，血清轉氨酶、γ-谷氨酰轉肽酶和腺苷脫氨酶常升高，γ-球蛋白明顯升高和IgG升高，但白蛋白大多正常。
在AIH患者中可測出多種自身抗體，最經典的是抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（SMA）和抗肝腎微粒體抗體（抗LKM）。其他相關的自身抗體包括抗肝胰腺抗體、抗可溶性肝臟抗原抗體、抗肝細胞質抗原I型和抗中性粒細胞質抗體。
AIH的病理表現不是很特異，但它對AIH的診斷和嚴重程度至關重要。因此，肝臟活檢的病理結果仍是診斷AIH的重要標準之一。AIH的主要病理特徵是門區單核細胞浸潤，主要侵犯肝小葉的邊界板和匯合區，並侵入小葉，導致門周或門周碎片樣壞死，有時還可見到門-門或門-小葉中心區的橋狀壞死。這些病理變化雖然具有特徵性，但只能是提示性的，並不是AIH的特異性，在慢性病毒性肝炎、藥物性肝炎和許多其他肝臟疾病中也可見到。
根據血清中自身抗體的類型，可以將AIH分為3種類型。
1,I型AIH：約佔所有AIH患者的80-85%。其中70%為女性患者，年齡一般小於40歲。主要的診斷特徵是ANA和SMA陽性，其中抗肌動蛋白抗體，尤其是抗聚合F-肌動蛋白，是最特異的診斷。其中17%的病人合併有其他自身免疫性疾病，有人認為這種類型可能是結締組織病與肝臟損害的結合。42%的患者可能表現為原發性硬化性膽管炎。這種類型起病緩慢，對糖皮質激素治療反應良好。
2,II型AIH：約佔所有AIH患者的5%。它主要見於2-14歲的兒童，在西歐（法國、德國）更為流行。其主要特徵是抗LKM1和抗LC-1陽性。II型的臨床表現比I型更嚴重，進展更快，有更多的暴發性肝炎，更有可能發展成肝硬化，對糖皮質激素治療的反應比I型更差。許多報道表明HCV感染與II型AIH之間有關係。
3,III型AIH：90%為年輕女性。主要特徵是抗-SLA和抗-LP陽性，大多沒有抗-LKM1，但74%可能有SMA或ANA陽性。這種類型在對藥物治療的影響方面與I型相似。
