如何治療肺泡蛋白沉積症？

患有肺泡蛋白沉著症的治療方法是甚麼？
如果病人的呼吸功能基本正常，可以繼續觀察病情變化並定期複查；如果病人的呼吸功能下降，應及時治療。
這種疾病是由於不應該在肺泡裡的東西堆積而造成的，所以治療方法之一是洗出這些物質，也就是肺泡灌洗療法。與診斷性灌洗不同，治療性肺泡灌洗是非常大量的液體，通常是全肺灌洗，需要在手術室進行全身麻醉，將肺部的髒東西洗出來。在一次肺泡灌洗後，大多數病人能在相當長的時間內保持正常的呼吸功能，但有些病人仍然復發，需要重複灌洗。
通常需要多長時間才需要再次灌洗？
患者需要每三至六個月複查一次，以評估呼吸功能，包括血氣分析、患者步行六分鐘的能力以及影像學CT檢查。如果呼吸功能有較明顯的下降，則需要進行再灌注。
每次肺泡灌洗的費用是多少？是否需要住院治療？
肺泡灌洗術的費用並不高，但患者的整個治療過程比較複雜，需要住院治療。
根據病情的不同，灌洗的範圍也因人而異。有些病人可以同時洗肺，而有些病人需要分別洗左肺和右肺，通常間隔5-7天；此外，有些醫院不能做全肺灌洗，必須在支氣管鏡下分段灌洗。
因此，治療費用與灌洗的範圍、方法和住院時間有關。單次同時灌洗雙肺的住院時間最短，是最經濟的方法，而其他方法的住院時間較長，費用較高。
是否有隻用藥物治療的方法？
許多病人認為灌腸治療住院時間長，費用高，而且有一定的風險，希望用藥物治療。藥物治療有一些進展，其中一個重要的進展是吸入一種外源性物質，根據疾病的發病機理，促進循環系統對積聚物的吸收，從而糾正肺泡中失調的內環境。研究發現，約有50%的患者通過這種吸入式治療獲得較好的效果，而且這種方法簡單有效，因為它不需要住院，可以在門診治療，或者患者可以在家裡使用。
此外，一些呼吸功能損害太嚴重的病人可以先進行肺泡灌洗，然後再使用這種吸入式藥物治療，這對改善呼吸功能和減少復發也很有效。
更重要的是，肺泡灌洗治療需要手術室、麻醉科、呼吸科等多學科的密切配合，整個治療過程比較複雜。現在很多地方醫院沒有開展肺泡灌洗治療，但通過這種吸入性藥物，很多患者在地方醫院可以得到有效治療。
目前哪些醫院可以做這種吸入性藥物治療？

吸入性治療目前還不是一個標準的治療方法。
一般來說，肺泡蛋白沉積這種罕見疾病的診斷比較複雜。首先，要確診必須進行病理組織活檢，這需要呼吸科和病理科的共同協作，很多患者要通過支氣管鏡或開胸手術獲得病理組織，然後送病理科會診，程序複雜，也有漏診和誤診的情況。其次，有些臨床醫生髮現患者肺部組織的影像學特徵性改變，懷疑可能是肺泡蛋白沉積，但由於缺乏簡單有效的診斷方法，很多患者不能及時得到明確診斷；另外，在治療方面，肺泡灌洗術需要良好的技術團隊支持。因此，如何簡化整個診斷和治療過程一直是人們非常關注的問題。從目前的研究來看，在診斷中開展血液生化檢查，在治療中開展吸入藥物治療，可以簡化診斷和治療過程，也可以保證診斷的準確性和治療的有效性。