發布於 2022-10-07 20:43

  肺泡蛋白沉積症是一種甚麼病,發病率是多少?
  
肺泡蛋白沉積症的患病率將近百萬分之4左右,屬於呼吸系統罕見疾病。現有研究發現該病主要是由於體內存在自身抗體的對抗,這種類型稱為自身免疫性的肺泡蛋白沉積症;如果由其他系統的疾病併發形成的,比如血液系統的疾病,這種類型叫繼發性的肺泡蛋白沉積症;也有少部分與遺傳因素有關,叫做先天性的肺泡蛋白沉積症。其中90%以上的肺泡蛋白沉積症屬於自身免疫性的或者特發性的。
  自身免疫性的或者特發性的肺泡蛋白沉積症與遺傳因素有關嗎?
  
遺傳性的多見於兒童,由於基因變異引起。但是臨床上大部分的患者是特發性或者自身免疫性疾病,這種類型的跟遺傳因素無關。
  哪些因素會引發這種病?
  
自身免疫性的或者特發性的肺泡蛋白沉積症,誘發因素還不是很清楚。但是從發病機制看,這種患者肺泡及血液中出現了一種自身抗體――抗GM-CSF中和性抗體。人體的肺泡內是一個保持穩定、不斷循環的內部環境,這種抗體的存在打破了肺泡內環境的穩定,使得一些本應該被循環掉的物質不斷堆積,這種異常堆積的物質在顯微鏡下看著是蛋白質樣的,因此命名為肺泡蛋白沉積症。
  外部的因素主要與環境中的粉塵有關,特別是金屬粉塵。一些工廠防護措施做得不到位,會增加工人患病的機率。
  它多發於甚麼年齡的人群?
  
該病發病年齡主要在30―40歲,大部分患者很年輕,男女都會發生。
  該病會出現哪些症狀?
  
該病病程發展非常隱匿和緩慢,剛開始患者很難意識到是這種病。肺泡是呼吸系統的重要部分,當肺泡裡面堆積了越來越多不應該存在的物質時,患者逐漸出現喘息甚至呼吸困難等症狀。很多患者是偶然發現的,比如由於感冒或者肺炎拍胸片,片子顯示肺部有異常,再細緻檢查後發現是這種病;有的患者可能氣短比較明顯,或者是體力活動特別是爬樓後,跟普通人相比更容易產生氣喘、呼吸困難的症狀才發現的;當然也會出現其他的一些症狀,比如咳嗽、咳痰,但氣喘和呼吸困難是最常見的。
  患者的痰量會比較多嗎?
  痰量不會明顯的增加,最主要的症狀還是呼吸困難。

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發布於 2022-10-07 20:38
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