線粒體病的發病和體內酸中毒有關，幾乎所有的患者都存在酸中毒，預防發作首先是注意飲食的時間和種類，防止酸中毒的發生。
首先不要長時間空腹，因為飢餓可以導致酸中毒，所以要一日多餐，在上午十點半、下午三點半以及夜間睡前吃點糕點或喝一杯牛奶。注意在感冒和腹瀉狀態下保持飲食。
飲食習慣要給予鹼性食品。食物的酸鹼性和食物內的無機鹽種類有關，鉀、鈉、鈣、鎂等金屬離子在人體內的氧化物呈鹼性，含這些金屬離子較多的食物屬於鹼性食物，多為非肉類食物，包括豆和豆製品、蔬菜、水果、粗糧和多數的魚類。葡萄、葡萄酒、茶葉、海帶為強鹼性食品。磷、硫、氯離子等非金屬元素在人體內氧化後生成帶有陰離子的酸根，含這些非金屬元素多的食物屬於酸性食物，多為肉類食物。
建議根據個人口味特點，制定自己的特殊食譜。線粒體病一般快速活動可以增加肌肉內的線粒體數量，不要在飢餓狀態下劇烈活動和用腦，那樣加重酸中毒。活動不要空腹，在飯後不久活動比較好，活動中及時補充能量增加補充精氨酸。其他代謝性肌肉病也需要飲食和活動調節。
