摘要：目的：探討兒童胸部巨大腫瘤的外科治療方式、總結治療經驗。
方法：對於佔據整個胸腔的肺腫瘤採用胸部正中切口，處理肺門；而其它肺腫瘤及後縱隔腫瘤則採取常規的後外側切口作腫瘤根治術。對於前縱隔腫瘤酌情采取胸部正中切口或前外側切口，銳性加鈍性法分離直至完整切除腫瘤為止。
結果：3例術前診斷為肺腫瘤中的一例作了左全肺切除。另一例作右肺中下葉切除，病理報告均為肺母細胞瘤。還有一例做了胸壁腫塊大塊切除術，免疫組化報告為：“左胸壁肋骨Ewing肉瘤”。2例前縱隔腫瘤中的一例為梭形細胞瘤，另一例為起源於胸腺的惡性神經鞘膜瘤，腫瘤均被完整切除。4例後縱隔腫瘤均作腫塊切除。最終4例的病理報告均為神經母細胞瘤。
結論：手術指徵、手術徑路的把握及術者的經驗直接決定胸部巨大腫瘤患兒的治療結果。
關鍵詞：兒童 巨大胸部腫瘤 手術 肺母細胞瘤 神經母細胞瘤
我們定義的兒童胸部巨大腫瘤為直徑超過10cm或佔據一側胸腔體積1/3以上，甚至佔據整個一側胸腔。腫瘤源自肺、縱隔、胸壁等多個臟器、部位，病理類型均少見，文獻多以個案報道為主，術前診斷難以明確，手術難度及風險均大，甚至手術切口的選擇也頗費周折，而手術是治療或綜合治療的關鍵，直接與症狀的緩解或消失、後續治療可否繼續及效果密切相關。現將本組病例報道如下。
材料與方法
一、材料：自2005年2月至2008年9月共手術治療胸部巨大腫瘤患兒9例，年齡11月～10歲（平均±歲），男5例，女4例。術前診斷肺部腫塊3例，一例腫塊佔據整個左側胸腔、另一例佔據整個右下肺葉，還有一例左下胸的巨大佔位，胸部CT提示為“左下肺腫塊”；前縱隔腫瘤2例，均為右前縱隔佔位，腫塊巨大突入右胸腔，胸部CT提示胸腺瘤可能；後縱隔腫瘤4例，左右各2例，胸部CT均提示神經源性腫瘤可能。腫塊最小者直徑大於10cm，最大者佔據一側胸腔，除該例患兒有少量胸水外其餘患兒均無胸水。胸部CT顯示除一例患兒左主動脈弓上另見一孤立性腫塊外，其餘患兒均未見縱隔內增大淋巴結。患兒的臨床表現主要有咳嗽、咳痰、胸悶、氣急、發熱、胸背痛等（詳見下表）。實驗室檢查WBC除2例升高外其餘均正常肝、腎功能及腫瘤標誌物等均正常。
臨床表現
症狀 咳嗽 胸悶、氣急 發熱 胸背痛
乾咳 有痰 低熱 高熱
例數
二、方法：對於佔據整個胸腔的肺腫瘤採用胸部正中切口，打開心包結紮肺靜脈、肺動脈，用支氣管殘端關閉器關閉支氣管殘端後，離斷肺門然後再分離胸內的粘連與浸潤，最後作淋巴結清掃；而其它肺腫瘤則採取常規的後外側切口作肺腫瘤根治術。對於前縱隔腫瘤酌情采取胸部正中切口或前外側切口；而後縱隔腫瘤採用後外側切口。縱隔腫瘤有包膜處作包膜下分離，無包膜處及縱隔、胸壁浸潤處找準層次用銳性加鈍性法分離直至完整切除腫瘤為止。
結果
例術前診斷為肺腫瘤的患兒中的一例作了左全肺切除。另一例作右肺中下葉切除，淋巴結均陰性，病理報告均為肺母細胞瘤。術後作了3次化療，一例於全肺術後7個月死於腫瘤轉移；一例術後19個月仍存活。還有一例術中見腫塊附著於左6、7肋處並突入胸腔，外膜尚光整，形態不規則，做了胸壁腫塊大塊切除術，術中冰凍病理報告為：“左胸膜小細胞惡性腫瘤”，但最終免疫組化報告為：“左胸壁肋骨Ewing肉瘤”，術後23個月仍存活。2例前縱隔腫瘤中的一例為梭形細胞瘤，另一例為起源於胸腺的惡性神經鞘膜瘤，其表面有多個瘤樣結節，包膜完整，腫瘤均被完整切除。術後32、39個月仍存活。4例後縱隔腫瘤表面光滑、質韌、有彈性，縱隔及胸壁腫瘤附著面呈浸潤性生長，其中一例在主動脈弓上方還有直徑3.5cm的一孤立性腫塊，均作腫塊切除。一例術中冰凍報告為：“小細胞惡性腫瘤”，但最終4例的病理報告均為神經母細胞瘤。術後12、15、23、30月仍在隨訪中。
討論
肺母細胞瘤即胸膜肺母細胞瘤，是一種高侵襲性的惡性腫瘤。1多見於兒童時期，與胚胎髮育不良有關，是一一種少見的肺部惡性腫瘤。小兒肺母細胞瘤多發生在周邊或胸膜及縱隔，出現症狀較晚。極易誤診。2由不同分化程度的腫瘤性上皮管腔和胚胎性間葉成分構成。小兒期的胸膜肺母細胞瘤和主要發生在成人的肺母細胞瘤的組織來源不盡相同。治療上宜早期完整手術切除，手術切除腫塊具有諺斷和治療雙重價值，如果切除不完整應加強化療和放療。
肉瘤是兒童第二位常見的惡性骨腫瘤，Ewing肉瘤為神經外胚 層細胞起源，和神經外胚層母細胞瘤、神 經上皮瘤、Askin腫瘤等同屬於Ewing腫瘤家族。 治療上腫瘤病灶能夠完整切除的 均應實施手術。術前行輔助化療，然後局部手術切除及放療，術後繼續化療的綜合治療使患者的5年生存率得到了明顯的提高。3 但胸部的Ewing肉瘤術前很難明確診斷。
梭形細胞瘤，屬於侷限性胸膜問皮瘤。而侷限性胸膜間皮瘤少見。多為單發，呈圓形或橢圓形，堅實呈灰黃色結節，邊緣光滑，呈輕度分葉，有包膜，大小不等，小的直徑數釐米，大的可佔一側胸腔。重達數千克。瘤體與胸膜接觸面寬，自胸膜凸向胸腔。顯微鏡檢查腫瘤組織的各部分不盡一致。良性者以纖維成分為主，常由梭形細胞組成，偶有上皮細胞，上皮細胞成分為主提示惡性傾向。
原發於胸部的惡性神經鞘膜瘤罕見，4 兒童源自胸腺的惡性神經鞘膜瘤更加罕見。惡性神經鞘膜瘤惡性程度一般較低，手術切除預後多數較好，但也可發生轉移。有包膜的腫瘤完整切除率高，療效較好。而惡性神經鞘膜瘤組織學出現脈管分化或橫紋肌母細胞瘤特徵即蠑螈瘤時，說明惡性程度高，預後不佳。
神經母細胞瘤原發於腎上腺髓質或脊椎旁交感神經系統，2／3的病例於5歲前發病，臨床表現進展迅速，早期可發生轉移，惡性度極高，但具有自行消退與體外誘導分化成熟的特點。神經母細胞瘤有些診斷較困難，不能與其他小圓細胞的兒童腫瘤相鑑別。5 本組1例冰凍病理將其誤診為小細胞惡性腫瘤。神經母細胞瘤需要綜合治療，手術在NB中有重要作用，但不是惟一作用。
雖然兒童巨大的胸部腫瘤因生長部位不同涉及的病理類型多樣，但治療的關鍵是： （1）手術指徵的掌握。這與術者對胸部解剖的熟悉程度及胸部影像學知識的掌握程度密切相關。一般而言，由於腫塊巨大，分離困難，手術風險極大，該組患兒多數可被放棄手術或只做剖胸探查活檢，這樣患兒就失去了最佳治療手段。我們通過術前X線影像資料等的正確評估，制定縝密的手術方案，完整地切除了腫瘤，獲得了較好的療效。（2）手術途徑的選擇。手術途徑是決定手術能否切除腫瘤、是否會損傷其他重要器官、術中失血多少、是否會出現嚴重併發症的關鍵。如對巨大的肺母細胞瘤採用胸骨正中切口打開心包，先處理肺門血管、、氣管然後再處理肺與胸壁的粘連及淋巴結的方式，減少了出血，避免了由於腫瘤巨大常規後外側切口無法暴露肺門結構而無法使手術繼續的結果。對於前縱隔的腫瘤我們主張採用胸骨正中切口以利解剖腫瘤，避免無名靜脈等的損傷造成大出血或因累及無名靜脈使手術無法繼續的後果。（3）手術者的經驗積累。
一例4歲患兒佔據整個右側胸腔的肺母細胞瘤術前胸片
正中切口切除腫瘤（右全肺）後的右側胸腔
切除的手術標本
圖1 巨大間葉性軟骨肉瘤患兒術前胸片
圖2 巨大間葉性軟骨肉瘤患兒術後胸片
罕見巨大縱隔腫瘤（梭形細胞瘤）術前CT影像
罕見巨大縱隔腫瘤（梭形細胞瘤）術後X線影像
