對於先天性半椎體畸形的患兒治療,患兒父母最關心問題就是:
1、需不需要手術;
2、甚麼時候做手術合適;
3、風險高不高;
4、對孩子生長影響大不大。
根據MacEwen分類法,先天性嵴柱畸形分為:I型為椎體形成障礙,如楔形椎、半椎體;II型為椎體分節不良,單側分節不良和雙側分節不良;III型為混合型,即同時具備I型和II型的特點。從分型上不難看出,半椎體畸形是椎體形成障礙造成的,它又可以分為:
1、單發半椎體不分節型,一般不會發展加重;
2、半分節型,又稱雙椎弓根畸形,可引起輕度到中度的側凸畸形;
3、完全分節型半椎體畸形,其上下各一個功能骨骺,具有生長潛能,可引起較嚴重的嵴柱側彎畸形。由此可見,分型不同、手術時機不同。
那麼多大孩子可以考慮手術呢?解剖學研究表明,椎管的發育遠優於椎體發育,1週歲時椎管直徑已經接近成人的椎管大小了,椎管形態已經基本固定,所以1週歲椎弓根螺釘內固定不會形成發育性椎管狹窄。而且,1週歲以後麻醉風險逐漸降低,對手術的耐受能力增強。文獻報道,Ruf等報告平均年齡3歲4個月的28例先天性嵴柱側凸行後路半椎體切除術,獲得良好的手術效果。Lazar等報告一組平均手術年齡18個月的患兒,矯形率為77%,認為3歲以前手術效果好。
在臨床中,我們考慮到兒童的柔韌性較好,加上熟練的椎弓根螺釘植入技術,對側彎矯正效果良好,我們往往手術安排到3週歲以上,當然,若發現半椎體畸形有進行性加重趨勢,應儘早手術。
手術方式選擇一期後路半椎體切除+短節段椎弓根螺釘固定,該術式優點:
1、只有一個切口和體位,手術一次完成,可以縮短手術時間,減少出血量,創傷相對較小;
2、半椎體切除後矯形和固定比較融合,避免了單純凹側撐開牽拉嵴髓或馬尾神經;
3、半椎體位於畸形頂端的凸側,而嵴髓靠近凹側,直視下從凸側切除半椎體,無需牽拉嵴髓即有足夠的空間切除半椎體及其上下方的椎間盤。