先天性脊柱側彎是由胚胎髮育過程中椎體發育異常引起的脊柱畸形,可以說是一種從母體中帶來的脊柱側彎。
雖然先天性脊柱側彎在出生時就存在,但並不是所有的病人出生時都有嚴重的脊柱側彎,或者說許多病人在長大後才被發現,為甚麼?原因是嬰兒從出生到長大成人要經歷兩個生長高峰期,一個是0-3歲,另一個是青春期。在這個過程中,我們可以看到很多人都會有這樣的想法:"我們的孩子都是這樣的","我們的孩子都是這樣的"。
並非所有的先天性脊柱側彎都會發展到需要手術的程度。關鍵取決於兩側生長不平衡的速度,美國著名的Winter教授曾經對該病的自然進程做過很好的研究,發現25%沒有進展,25%有輕度進展(<30°),50%有明顯進展(>30°)。
脊柱外科醫生需要確定先天性脊柱側彎的類型,並對其進展作出合理的判斷,以便進行良好的治療。目前治療先天性脊柱側彎的一般原則是強調早期發現和治療,但手術時機既要積極又要謹慎。脊柱側彎的治療是一個長期的過程,需要一個漫長的過程,而不是一蹴而就的過程,因此,在治療過程中,我們必須要有足夠的耐心和毅力。
先天性脊柱側彎是一種早發的脊柱側彎(10歲以前發生的脊柱側彎),它不僅是脊柱的畸形,還可能影響胸腔和肺的發育。
目前,對於先天性脊柱側彎這一類以局部畸形為主、受累時間較短的疾病,如果預計自然史較差或觀察期間有明顯的畸形進展,則主張早期手術切除半椎體以去除致病因素。未整合的半椎體(尤其是全節段)、腰骶段半椎體、後半椎體和對側節段性差的半椎體自然史較差,建議儘早手術切除,同時儘可能縮短固定融合時間,以保留更多的脊柱生長和運動功能,減少對胸廓和肺部發育的影響。一般來說,手術時機在3-5歲時比較合適。在這個年齡段,孩子能夠在一定程度上進行合作,麻醉和護理相對容易;孩子的骨骼狀況較好,能夠選擇合適的內固定方式。當然,如果3歲以前畸形已經非常明顯,可以在1歲以後及時進行手術。
當先天性脊柱畸形比較複雜且涉及更多節段時,需要採取 "延遲 "策略。第一步是評估脊柱側彎的進展趨勢。如果預計先天性脊柱側凸會迅速發展,可以採用石膏或支架治療,儘管石膏或支架不能控制短節段角度的先天性脊柱側凸,但可以暫時控制柔軟的長節段畸形或其上下的代償性脊柱側凸;如果趨勢難以估計,可以先觀察,當有發展的趨勢時再治療。所以這裡的延遲是為脊柱、胸腔和肺部的發展贏得時間,這是一種積極的等待。
這裡有兩個延遲點,一個是5歲,一個是10歲。5歲以後,你可以考慮採用生長棒技術,它可以在矯正脊柱畸形的同時保持脊柱或胸廓的生長,但缺點是需要定期進行支撐,進行多次手術,通常每6-9個月一次,最終還要進行融合手術。10歲以後,可以考慮進行一次性脊柱融合矯形手術,避免多次手術的需要。
先天性脊柱側彎難以治療,但必須記住幾個重要的概念。第一,並非所有的先天性脊柱側彎都需要手術;第二,自然史較差的先天性脊柱側彎需要早期干預,早期干預不僅意味著手術,還包括觀察、石膏和支架治療;第三,先天性脊柱側彎不僅僅是一種外觀畸形,還可能影響到 治療應控制畸形的發展,同時考慮到孩子的生長髮育。