脊柱側凸是指脊柱的一個或數個節段向側方彎曲伴有椎體旋轉的三維脊柱畸形,國際脊柱側凸研究學會對脊柱側凸定義如下:應用 Cobb 法測量站立正位 X光像的脊柱側方彎曲,如角度大於 100 則定義為脊柱側凸。脊柱側凸的分類如下:
1、特發性脊柱側凸
原因不明的脊柱側凸,最常見,約佔總數的 75%-80%。根據其發病年齡又分嬰兒型(0-3 歲)、少兒型(3-10 歲)及青少年型(10 歲後)。
2、先天性脊柱側凸
根據脊柱發育障礙分三種類型:(1)形成障礙,有半椎體和楔形椎。(2)分節不良,有單側未分節形成骨橋和雙側未分節(阻滯椎 bloc vertebrae)兩種。(3)混合型:兼有形成障礙和分節不良。 研究表明,絕大多數先天性脊柱側凸為進展性的,只有 10%-25%患者不進展。因此,此類患者不要任其發展,應早期融合。
3、神經肌肉型脊柱側凸
SRS 將神經肌肉型側凸分為神經源性疾病和肌源性疾病二類,其中神經源性疾病又包括上神經元病變和下神經元病變,大腦癱、脊髓小腦變性、脊髓空洞症、脊髓外傷合併脊柱側凸為上神經元病變,而創傷、脊髓灰質炎、其他病毒性脊髓炎、脊髓性肌萎縮、Riley-Day 綜合徵、脊髓腫瘤為下神經元病變。肌源性疾病包括多發性關節攣縮、肌營養不良、纖維比例失調、先天性肌張力低下、肌萎縮性肌強直病等。
4、神經纖維瘤病合併脊柱側凸
有高度遺傳性,約佔總數的2%。特點是皮膚有六個以上咖啡斑,有的有侷限性橡皮病性神經瘤。其特點是畸形持續進展,甚至術後仍可進展;假關節發生率高,往往需要多次植骨融合,治療困難。
5、間充質病變合併脊柱側凸
馬方綜合徵及埃當二氏綜合徵均屬於間充質病變。馬方綜合徵的病人中,約有 40%―75%的病人合併脊柱側凸。特點是側凸嚴重、常有疼癰,有肺功能障礙,臨床表現為瘦長體型、細長指(趾)、漏斗胸、雞胸、高胯弓、韌帶鬆弛、扁平足及主動脈瓣、二尖瓣閉鎖不全等。埃當二氏綜合徵特徵為頸短。
6、骨軟骨營養不良合併存柱側凸,包括彎曲變形的侏儒症、黏多糖蓄積病,脊柱骨髓發育不良等。
7、代謝性障礙合併脊柱側凸,如佝僂病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。
8、脊柱外組織攣縮導致脊柱側凸,如膿胸或燒傷後等。