半椎體畸形屬於椎體形成缺陷，其所致的脊柱側凸約佔先天性脊柱側凸的46％。由於完全分節的半椎體上下生長板完整，因此除雙側對稱的半椎體外，大多數半椎體畸形的特點是畸形進行性加重，平均每年加重約4°（1°～33°）。因此，早期手術是該類畸形唯一有效的治療方法。我科從2000年8月開展前後路一期半椎體切除術，關於其初期治療結果已作了報道，現將2年及2年以上隨訪結果進行總結。
1、臨床資料：
通訊作者共完成該類手術25例，除5例因失隨訪或隨訪時間少於2年外，其餘20例患者均隨訪2年以上。其中男10例，女10例；年齡5～16歲，平均11.7歲。所有患者術前均攝站立位全脊柱正側位、左右Bending位、後凸Fulcrum 位X線片，CT三維重建，脊髓造影或MRI檢查，以明確診斷、確定半椎體的位置及與相鄰椎體的關係、並排除伴發的脊髓異常。左右Bending位X 線片主要用來評價代償彎柔韌性，以確定融合範圍。半椎體位置及伴發畸形。
2、治療方法：
（一）手術方法：氣管插管全麻，患者先取側臥位。根據半椎體的位置可採用開胸、經第11 肋的胸膜外腹膜後聯合入路或腹膜後入路。顯露脊柱後電凝半椎體表面的節段血管，充分顯露半椎體及其上下2個椎間盤。將半椎體、上下椎間盤和相鄰椎體的軟骨終板切除後，用骨刀及刮匙將半椎體切除，後方至硬膜，並切除對側的椎間盤。將椎弓根儘量向後方切除，並將切除後的殘留間隙修整為“V”形。用明膠海綿覆蓋硬膜，將咬除的松質骨剪為碎屑稀疏地植於“V”形間隙，用胸膜或腰大肌覆蓋後關閉切口。若畸形僵硬，則同時行半椎體上下各2節段鬆解；對小於10 歲、Risser 徵小於I度、“Y”形軟骨未閉或月經初潮未至者，同時行半椎體上下2個間隙的骨骺阻滯術。縫合傷口後，改體位為俯臥位，下墊軟枕。根據術前確定的融合範圍顯露後方結構，打入椎弓根釘，在凹側用棒臨時固定，以防半椎體後方結構切除後脊髓的剪切損傷。切除半椎體的橫突、棘突、椎板和殘留的部分椎弓根。適當咬除上下椎體的椎板，以免加壓時椎板壓迫硬膜和脊髓。將適宜長度的棒預彎後與凸側釘相連並加壓，直至椎板間隙基本閉合。加壓過程中應隨時觀察硬膜有無明顯褶皺，產生褶皺時應停止加壓，並進一步咬除椎板，以防脊髓損傷。行喚醒試驗或在加壓過程中行脊髓監測監護脊髓體感誘發電位（SSEP），確定脊髓功能無影響後鎖定裝置。再於凹側放棒適度撐開後鎖定。最後探查硬膜前方有無碎屑骨塊後移，有後移的骨塊應將其打實。行椎板、關節突關節及橫突間植骨後關閉切口。
（二）術後處理：術後第2～5 天可離床活動。術後佩帶Boston支具，對不配合的患兒一般佩帶6 個月，部分病例視癒合及代償彎變化情況適當延長外固定時間。
3、療效評價：
隨訪期間所有患者均攝站立位全脊柱正側位X線片。頂椎偏移定義為側凸頂點至經過C7 棘突的鉛垂線（胸彎）或至骶正中線（腰彎/ 胸腰彎）的垂直距離（cm）。
4、結果：
手術時間140～520 min，平均315min。術中出血量180～1600 ml，平均798ml。固定融合節段為2～9節，平均4.7節。5例行2節段固定，平均年齡10.6歲；全部病例隨訪24～72個月，平均40.5個月。冠狀面Cobb 角由術前平均61.7°（30°～90°） 矯正至18.3°(0°～46°)，平均矯正率70.3％；末次隨訪時平均為20.6°，丟失2.3°。矢狀面Cobb 角由術前平均48.2°（8°～118°)矯正至16.6°（0°～52°）；末次隨訪時平均18.7°，丟失2.1°。頂椎偏移由術前平均3.7cm（0.8～9cm)矯正至1.9 cm（0 ～3.2 cm)。
手術期併發症包括：術中加壓時椎弓根切割1例，為T6 半椎體切除後T5 左側椎弓根縱向切割，椎弓根釘直徑5.5 mm，改為椎弓根鉤和橫突鉤合抱後加壓固定，術後未發現神經系統症狀。
遠期併發症：1例患者腰彎失代償，該病例為10歲男孩，T6半椎體，Risser徵0度，術前腰彎100，腰彎頂椎II度旋轉。考慮到融合腰彎可顯著影響患者身高，及可能出現曲軸失衡。故半椎體切除後，僅融合胸彎（T4－T8），術後腰彎自動矯正至70。但是隨訪發現腰彎漸加重，術後3年時腰彎88，遂於術後37個月時行翻修手術延長其融合範圍（T4-L4）。翻修術後隨訪14個月矯形無丟失。2例患者出現曲軸失衡。病例1為12歲女性患者，T8半椎體，Risser徵I度，月經初潮未至，行一期前路骨骺阻滯，半椎體切除，後路T5－T12 CDH內固定，植骨融合術。術後隨訪時下胸彎旋轉加重，側凸弧延長，於術後48個月時行翻修手術延長其融合範圍（T5-L3）。翻修術後隨訪4個月矯形無丟失。病例2為5歲男性患者，T12半椎體，Risser徵0度，行一期前路骨骺阻滯，半椎體切除，後路T7－L4兒童Isola內固定，植骨融合術。術中骨骺阻滯範圍為半椎體上下各兩個椎間隙，術後逐漸出現側凸及旋轉加重，於術後37個月時翻修對融合範圍內所有椎間隙行前路骨骺阻滯術，術後21個月複查矯形無丟失。其他16例平均隨訪38.2（24～72）個月，未見畸形弧延長及內固定鬆動、斷裂現象。
4、討論：
一、前後路半椎體切除術的治療效果：
Royle 在1928 年首次描述了半椎體切除術。1979 年，Leatherman 等報告了60例前後路半椎體切除術，患者平均年齡11歲，側凸由術前平均77矯正至43，獲得了44％的矯正率。1999年，Lazar等報道了11例患者行一期前後路半椎體切除術，側凸由術前平均47矯正至14，矯形率70.2％。2006年，Bollini等報道了34例患者行一期前後路半椎體切除術，獲得了69.3％的矯正率。本組20例患者，側凸矯正率為70.3％，與文獻報道的矯正率相近，遠高於原位融合和凸側骨骺阻滯術。通過與文獻報道的行後路半椎體切除術病例的側凸度數對比發現，在術前側凸平均度數較大的前提下，前後路半椎體切除術仍獲得了與後路半椎體切除術相近的矯形率。
從文獻報道來看, 前後路半椎體切除術術後長期隨訪矯形丟失均在5°以內, 尤其是矢狀面矯形丟失更少。本組長期隨訪結果也支持上述觀點。分析其原因主要與半椎體切除徹底，半椎體切除後鄰近椎體產生堅固的椎間融合有關。另外，半椎體上下2個節段的鬆解和融合也是矯形丟失少的原因。因此, 必須將鄰近椎體軟骨終板完全去除, 露出松質骨, 並用松質骨將加壓後殘留的間隙充填, 或在加壓前將咬碎的松質骨疏鬆地植入椎間隙, 以獲得堅固融合。由於幼兒的骨量較少, 可供取骨的部位也少, 所以半椎體的松質骨應儘量保留。對本組病例, 我們均使用骨刀和刮匙切取半椎體松質骨, 儘量不用磨鑽。通常短節段融合自體松質骨已足夠, 而多節段融合, 則需與同種異體骨或人工骨混合使用。
因此, 前後路半椎體切除術在冠狀面和矢狀面上均可獲得滿意的矯形,長期隨訪矯形效果確實，在側凸度數較大、較僵硬的情況下，仍可獲得與後路半椎體切除術相同的矯形效果。
二、前後路半椎體切除術的併發症和預防：
前後路半椎體切除術的併發症包括圍手術期的椎弓根切割及神經系統損傷，遠期併發症包括失代償和曲軸失衡。文獻報道半椎體切除術後最常見的是神經系統併發症，多為相應水平的神經根受壓，表現為一過性的肌力減退。Holte 等報告神經系統併發症的發生率為20.5％（8/39），其中1例為永久性損傷。Lazar等報告11例中出現1例一過性的下肢肌力減退。King 等也報告7 例中出現1例L5神經根麻痺。本組未出現神經系統併發症，主要預防措施包括：術中由側臥位改為俯臥位時，必須保持軸向翻身。在後路切除半椎體後方結構前，必須行遠側臨時固定，以防神經脊髓的切割牽拉損傷。加壓時若硬膜囊出現皺褶應立刻停止加壓，並向遠近兩端進一步咬除椎板，以防出現脊髓和神經根壓迫。
術中椎弓根切割的主要原因是椎弓根釘直徑過大造成椎弓根的損傷，另外短節段固定應力集中和患兒骨質的較軟也是出現該併發症的因素。要避免椎弓根切割, 首先應保證半椎體的完全切除, 直至加壓時無明顯阻力時為止; 另外，對胸段半椎體，應切除相應水平的肋骨小頭並適當延長固定範圍，本組1例患者術中出現椎弓根切割，考慮與肋骨小頭切除不徹底造成矯形阻力大以及螺釘直徑過大；最後, 對術後可能不配合的患兒, 應在手術結束時予以石膏背心固定, 防止術後因身體扭動造成椎弓根切割。
本組病例有2例出現曲軸失衡現象，均為骨齡發育遠未成熟的患兒。儘管已行前路骨骺阻滯術，但由於本組阻滯範圍較短，僅為半椎體上下2個椎間隙，不能覆蓋整個融合弧內的椎體，所以，術後發生了曲軸失衡。因此，建議前路骨骺阻滯應儘可能包括融合範圍內的所有椎體，以防止此類併發症的發生。
三、前後路半椎體切除術的適應症：
與後路半椎體切除術相比,前後路一期半椎體切除術需兩個手術切口，手術時間長，創傷大，並且有術中汙染的風險。儘管本組無神經系統併發症發生，但從文獻報道來看，術後神經系統併發症仍有一定的發生率，遠較後路為高。而從矯形率來看，與後路半椎體切除術無顯著差異。因此，隨著手術技術的提高，越來越多的術者趨向於後路半椎體切除術。但前後路半椎體切除術仍有它的優點。對於度數較大，側凸較僵硬的患者，前後路半椎體切除術可以更徹底的切除半椎體，同時行前路鬆解，獲得更好的矯形和融合效果；對於低骨齡的患者，可同時行內固定範圍內的多節段的骨骺阻滯，減少曲軸現象的發生。因此，我們認為，儘管後路半椎體切除術是目前主要的手術治療方法，但前後路半椎體切除仍有它的手術適應證，即側凸弧較長，年齡小於10 歲、Risser 徵小於II度、“Y”形軟骨未閉或月經初潮未至的患者以及側凸度數大，較僵硬，需行前路鬆解的患者。
綜上所述，前後路半椎體切除術可直接去除致畸因素，可獲得與後路半椎體切除術相同的矯形效果，但由於創傷大，有一定的神經系統併發症。其適應證逐漸縮小，僅適用於側凸僵硬需前路鬆解以及骨齡小融合範圍長需行骨骺阻滯的患者。
