兒童重複腎一定需要治療嗎

　　隨著我國產前超聲診斷技術的廣泛應用與提高，大部分重複腎畸形患兒在產前即得到了診斷，這時很多父母就開始焦慮了，孩子得了重複腎，究竟是該留還是流，生後是否一定需要治療？又該怎麼治療？在面對疾病的時候廣大父母顯得很無助，也很迷茫，下面我就對兒童重複腎做個簡單介紹，以便大家對其有個更全面的瞭解。
　　甚麼是重複腎（Duplex Kidney）？
　　重複腎畸形是常見的泌尿系統先天性畸形，往往伴有重複輸尿管畸形。重複腎畸形的上半腎臟和下半腎多數融合為一體，上下半腎各自有著獨立的腎盂、輸尿管和血管。其發生率約為1/125，多見於兒童，男女比率約為1：2，左側發生率略多於右側，雙側發生率約佔全部重複腎畸形的20％。重複腎畸形可分為完全性重複腎畸形和不完全性重複腎畸形（即我們通俗講的“Y”型重複腎），後者發生率為前者的3倍。完全性重複腎畸形是指正常輸尿管與異常輸尿管分別開口於膀胱或其它部位，而上半腎的輸尿管開口位置一般低於下半腎的輸尿管開口（Weigert-Meyer定律）。不完全性重複腎畸形是指正常輸尿管與異常輸尿管匯合後共同開口於膀胱（“Y”型）。
　　重複腎的發病機理
　　胚胎第4周，中腎管下端發出一個輸尿管芽，是形成輸尿管、腎盂、腎盞的原始組織。如果中腎管發出兩個輸尿管芽或一個輸尿管芽分支過早，則分別形成完全性重複腎畸形和不完全性重複腎畸形。重複腎畸形的兩條輸尿管可以各自開口於正常或異常部位，也可以在不同部位匯合而形成“Y”型輸尿管。輸尿管異位開口的多見於重複腎畸形的上半腎，輸尿管異位開口一般位於正常開口之下，男性患兒多異位開口於後尿道、精囊、射精管等處，女性患兒多異位開口於尿道、陰道或前庭等處。因此重複腎常見的病理改變為上輸尿管異位開口或囊腫、下輸尿管反流或者下腎腎盂輸尿管連接處狹窄（UPJO），而上腎的腎盂輸尿管連接處狹窄（UPJO）臨床非常少見。
　　重複腎的臨床症狀：
　　大部分的重複腎畸形患兒無臨床症狀，常見的臨床症狀包括尿路感染、腰部疼痛、腎積水和排尿間歇滴尿（尿失禁）等。男性重複腎畸形患兒的輸尿管異位開口多位於後尿道、精囊、射精管等處，故一般無尿失禁症狀，常因泌尿系統感染症狀就診，女性重複腎畸形患兒的輸尿管異位開口多位於尿道、陰道或前庭等處，可表現為排尿間歇滴尿（尿失禁）症狀。合併輸尿管囊腫的患兒，因輸尿管囊腫開口可位於膀胱或尿道內，易造成尿路梗阻及排尿困難，導致上半腎輸尿管積水和上半腎功能受損。
　　重複腎診斷常見的影像學檢查：
　　①超聲：為最常見檢查手段，能初步反應出重複腎畸形的大小，形態以及有無腎積水、輸尿管擴張等，是診斷的首選方法。
　　②同位素：是目前評價腎臟功能最為敏感的技術金標準，可較好地反映雙側腎臟以及上下半腎的功能情況，為臨床治療究竟是保腎還是切腎提供強有力證據。
　　③核磁共振尿路水成像（MRU）：其多維掃描及重建，直觀反映腎臟積水以及輸尿管擴張程度，特別是在診斷有異位輸尿管開口和輸尿管囊腫的重複腎畸形患兒方面，其由於其他影像學檢查。
　　④靜脈尿路造影（IVU）：可反映腎臟功能，部分可顯示雙腎盂及輸尿管的情況，一般適用於大齡兒童，對於小嬰兒因GFR較低，IVU顯影不佳。
　　⑤CT檢查：敏感性優於超聲和靜脈尿路造影，可清楚顯示重複腎畸形的雙腎及輸尿管，但因CT輻射影響，我們不作為常規檢查。
　　⑥排洩性膀胱尿道造影（VCUG）：對重複腎畸形患兒，需要行VCUG，瞭解有無存在輸尿管反流及囊腫大小，為治療方案的選擇提供意見。
　　重複腎的治療原則：
　　重複腎畸形如無臨床症狀且雙腎功能良好者，無需治療。如重複腎畸形患兒有臨床症狀、腎臟積水進行性增加或者腎臟功能明顯受損，則需要手術治療。
　　重複腎的治療方法：
　　①重複半腎及輸尿管切除術：適用於重複半腎無功能或者半腎功能可但腎盂輸尿管嚴重擴張者。
　　②重複上下輸尿管端側吻合術：適用於大齡兒童，同位素示腎臟功能可，值得保留半腎組織，MRU示輸尿管無嚴重擴張扭曲者。術中把病變的輸尿管縫合到正常的輸尿管上，使其形成一個人為的不完全性重複腎（Y型）。
　　③單根重複輸尿管膀胱再植術：適用於同位素示腎臟功能可，值得保留半腎組織，無法行重複輸尿管端側吻合的患兒。
　　④經膀胱鏡輸尿管囊腫切開術：適用於重複腎異位輸尿管囊腫導致膀胱出口梗阻、排尿困難以及嚴重的重複上腎部感染、膿毒血癥等。
　　⑤重複輸尿管端側吻合術+下輸尿管膀胱再植術：適用於重複上下輸尿管均存在病變，即上輸尿管異位開口或囊腫，同時下輸尿管存在反流的患兒。