腦癱的定義
腦癱是以中樞運動功能障礙為主的致殘性疾病。是胎兒在宮內發育、孕期、生產期或嬰兒期非進行性的腦損傷和發育缺陷所導致的綜合症。腦癱是一種永久疾病,但有時其影響可能會變小。近年來由於極低出生體重、未成熟(早產)兒的存活率增加,腦癱更為常見,400個活產兒中約有1個是腦癱。腦癱是兒童運動障礙的最常見原因。
腦癱是如何引起的
引起腦癱的腦缺陷常發生在出生前、出生時和出生後一年,腦癱的病因包括:
l、 嬰兒發育早期,母體發生感染(如風疹病毒、肝炎病毒、鉅細胞病毒)。
2、難產和早產,引起嬰兒呼吸窘迫。
3、腦出血(血腫),可發生於早產兒和成熟兒。
4、顱內出血,可發生於早產兒。
5、胎兒大腦發育畸形,可以沒有明顯原因,即使父母完全健康也可能發生遺傳基因障礙。
腦癱的類型
腦癱的分型有多種方法,一種分類方法是根據所引起的活動障礙類型進行分類,通常分為3個特徵性問題:痙攣、運動困難、共濟失調。
1、痙攣型腦癱
痙攣型腦癱是由控制運動的腦皮質(腦細胞)損害或發育異常所致。痙攣型腦癱是部分肌肉出現僵硬、運動困難,是由控制自主運動的大腦表面區域(皮質)的缺陷或損害引起。痙攣型腦癱根據受累的肢體分為3個亞型。
痙攣型偏癱(亦稱偏癱型腦癱)是最常見的腦癱類型,是一側上肢和下肢受累。大部分孩子常常能學習行走,但他通常會有跛行,患肢不能像正常側肢體一樣靈活使用。
痙攣型雙癱明顯累及雙下肢,常見於早產兒。通常雙腿向內,在膝蓋處交叉,如剪刀樣。許多患兒同時有蹲伏步態,就是行走時膝蓋屈曲。痙攣型雙癱患兒可短距離行走,但長距離或外出可能需要輪椅。雖然很少累及雙上肢,但這些患兒使用雙手抓握物體有困難,並常伴有斜視。
腦癱最嚴重的類型是痙攣型四肢癱,雙上肢和雙下肢全部累及。這些孩子通常在沒有輔助的情況下不太可能行走或坐,可能同時伴有學習困難、視覺、感覺障礙,常伴有斜視和癲癇。
2、運動障礙型腦癱(運動困難)
運動障礙型腦癱發生於基底節異常(大腦深部的一組腦細胞)。基底節可使運動變得有組織性、協調,因此基底節的異常可引起各種非自主性運動障礙(肢體和軀體非控制性運動)--手足徐動症、舞蹈病或張力障礙。一些孩子可能是混合型的,如舞蹈樣手足徐動症。
手足徐動症指肢體和軀幹非控制性、緩慢、扭曲性活動。上肢、下肢和軀體非自主性活動,即患兒不能控制活動。肌肉張力波動,肌肉在鬆軟和緊張之間快速變化,但關節可以全範圍活動。這些非自主反應活動常導致行走、平衡、言語(稱發音困難)和吞嚥(嚥下困難)困難。一些患兒臉部或舌部肌肉過受累,引起挺舌和流涎,因為手的控制能力差,書寫功能受影響,手足徐動症患兒幾乎不能停止不動。當患兒激動或沮喪時徐動樣動作有增加趨勢,但睡眠時可消失。
舞蹈病是另一種類型的非自主性運動,有頸部和上肢不協調性反射。舞蹈病也隨著興奮或恐懼而增強,睡眠時則消失。許多孩子是舞蹈樣手足徐動症,即舞蹈病和手足徐動症的混合型。
張力障礙患者肌肉會因嚴重收縮而突然僵硬。肌肉僵硬可持續幾秒或幾分鐘。當臉部受累時,會出現怪相;頸部受累可表現為弓形。如果張力障礙持續幾分鐘,患兒將出現扭轉和弓形,並且保持這個姿勢直到張力障礙性痙攣消失。
3、共濟失調型腦癱
共濟失調型腦癱患兒是最少見的腦癱類型,很難保持平衡和協調手部運動。這些患兒是不穩的,可能會經常跌倒。可同時有抖動的手部活動---震顫和不清楚的、不穩的言語。共濟失調性腦癱是大腦底部的小腦缺陷或損害的結果。
4、混合型腦癱
混合型腦癱中,痙攣型合併共濟失調型或痙攣型合併手足徐動型腦癱常見。
腦癱的體徵是甚麼?
每個腦癱患兒在平衡控制、活動、姿勢等方面受到的影響程度是不同的,一些患兒只有相當少的缺陷或跛行,而其他患兒則有爬行、行走、言語、進食或手部使用困難。一些患兒可能需要支撐才能坐起。受累最嚴重的患兒有嚴重的殘疾,他們的生活需要他人照顧。只有患兒出現運動發育、坐位和站立姿勢和平衡的延遲,我們才能發現腦癱患兒。痙攣型偏癱和雙癱在患兒2歲前,幾乎都不明顯。但上肢和下肢似乎更早有僵硬,然而在這個年齡段很難診斷。除了上肢和下肢的活動困難,腦癱患兒可有很多其他障礙或醫學問題,包括驚厥發作、癲癇、吞嚥困難或面部表情控制困難、流涎、言語障礙、聽力障礙、視力問題或不能在腦中解釋視覺圖像(皮質性視覺障礙),智力不受影響或嚴重受累。許多患兒有正常的能力,但存在與視覺和運動缺陷有關的特定學習困難。還有許多腦癱的患兒出現觸覺、疼痛覺、本體深感覺弱,並常見失禁和尿床。因此沒有適當的支持和建議,腦癱患兒也會有心理和社會問題。然而,如果有早期正確的診斷和治療,那麼這些問題可以避免或減輕。
為孩子創造正常行走能力的重要性
鼓勵腦癱患兒儘可能正常的行走是康復治療的主要目的之一。因為腦癱患兒必須代償痙攣的影響,所以他們可能採用異常的步態模式如髖和膝的過屈---蹲伏步態進行行走。這種步態會引起受累肌肉縮短,關節逐漸僵硬,最終發展為骨性畸形。隨著患兒的成長,如果沒有適當的治療,情況會變得更糟糕,因為骨骼的生長快於肌肉,這就會導致下肢、肌肉和肌腱長度的差異。兒童的肌肉為了成長需處於牽伸放鬆狀態,這就是為甚麼受累肢體和肌肉短於正常。小腿三頭肌的痙攣使患兒行走出現尖足,不能把足跟正常的放在地面上,足的這種位置使他們的腳趾就像踩在不平的地上,會出現蹣跚、跌倒。如果受累肌肉未經治療,最終肌肉會變成永久攣縮和縮短,使肢體位於異常位置,限制了關節的活動並導致骨和關節的早期磨損、撕裂、畸形,甚至髖關節脫位。攣縮是腦癱最常見的併發症之一,髖關節脫位常見於有下肢痙攣的患兒。然而,早期干預可大大減輕這種損害的風險。
腦癱的治療建議
腦癱治療是一個值得共同探討的問題,至今沒有一個金標準的方法。然而,通過綜合的評估、專業醫務人員和父母早期、有效的康復,可以使很多繼發問題降到最低,並使每個患兒能達到他們最大的潛能。
早期積極的治療可使許多患兒達到完全獨立的生活,但這需要有明確的治療目標,制定個體化的治療方案。痙攣型腦癱早期需要處理的主要問題是如何解除痙攣,並且所有伴發的其它醫學問題也應儘可能的治療。除了家庭顧問、社會支持,還需醫生和治療師的共同努力。作為父母,應該緊密參與自己孩子治療計劃制定及做出決定,父母在每天的治療和運動訓練中起到非常重要的作用。
物理和作業治療
物理治療(使用運動療法、手法、體位擺放、石膏固定、支具治療等)是腦癱兒童治療的一個必要部分。物理治療幫助患兒學習如何控制肌肉和保持平衡,幫助父母學會輔助患兒儘可能獨立運動和生活。有時建議以特定方式牽伸肌肉來幫助促進肌肉生長,用特定的運動療法幫助患兒提高肌力、維持或改善關節活動度。運動療法可幫助加強肌力,改善耐力,避免廢用肌肉的肌力減弱,減輕固定攣縮的發展。作業治療可以改善孩子用於進食、穿衣、書寫等小肌肉的精細運動控制。也可以使用特定的下肢、足部的矯形支具和助行器進行治療,矯形支具和輔助可以通過牽拉痙攣肌肉來抑制痙攣,以幫助減輕畸形的發展。系列石膏固定可用於早期攣縮的治療,每幾天或幾周更換石膏以不斷增加肌肉的牽伸,然後短期應用石膏維持牽伸。石膏固定也可幫助負重。建議在使用支具治療前先用石膏固定治療,以緩減肌張力,並把關節保持在一個更好的位置。踝關節石膏固定最有效,也可用於膝關節、肘關節和腕關節的治療。
藥物治療
痙攣早期減輕肌肉痙攣可減緩發展為永久損害的進程。最常用的肌松劑是巴氯芬和丹曲林。丹曲林可口服給藥,通過干擾肌肉收縮支具作用於肌肉。因為丹曲林進入血循環,所有可引起全身的反應,導致全身無力和鬆軟,特別是開始治療時作用更明顯。因為丹曲林可影響肝臟,所有每幾個月需檢查肝功能。巴氯芬通過減少脊髓信號發送,作用於脊髓以放鬆肌肉。這可以減少僵硬和非自主性痙攣。巴氯芬有片劑,可口服,但是可引起如疲勞、嗜睡等副作用。這些情況常發生於開始治療時或劑量大量增加時。因此給予小劑量的巴氯芬進行治療,根據患兒的耐受逐漸增加劑量。巴氯芬也可以直接注射在脊髓附近的腦脊液中(即鞘內注射),使其接近作用部位。這意味著可以使用更少的劑量,可減少全身的副作用。在麻醉下,把微泵置於腹部皮下,微泵可以持續注入藥物,可能會改善痙攣。根據需要認真選擇合適的方法很重要,因為鞘內注射很難被接受,不如口服藥能及時停止,口服藥需要終身使用。地西泮可用作治療肌肉痙攣,但卻會導致鎮靜作用,當痙攣狀態阻礙睡眠時,鎮靜劑才建議使用。
外科手術
腦癱患兒的外科手術是輔助康復治療的有效手段,只有當肌肉攣縮產生永久性僵直和骨骼畸形時,才建議手術。5歲以下的兒童,外科手術通常只用於矯正髖關節的問題,而年齡稍大的兒童,肌肉有攣縮形成和骨關節出現畸形,才建議手術。
骨科手術須精確的找出致病肌,但這並不是一件容易的事。因為通常多塊肌肉參與聯合運動(如跑步)。手術對年齡的要求也十分嚴格:過早,則可能因為兒童的生長而病情出現反覆;過遲,固定的攣縮則可能發展,那時攣縮便更加難以矯正,手術後需要石膏固定6周,康復治療12個月,患兒才能達到術前的運動能力。另一項手術技術是選擇性脊神經切斷術,手術中將切斷造成痙攣的的特定的脊神經,手術大而且複雜,可對於某些類型的兒童造成好的結果,但手術的創傷是不可逆轉的,若施與錯誤類型的兒童身上可使症狀加重。此外,術後患兒要留院觀察數週,並要求加強康復治療12個月。
神經阻滯治療
神經阻滯治療是指對控制肌肉的運動神經注射一種的麻醉劑,例如乙醇或者酚類,以此破壞中央信息傳遞的神經軸索,阻礙信息傳遞,神經外部髓鞘保存完好,通常6-18個月後,神經可以再生。這對那些只能攜帶運動信號控制肌肉的神經來說是一項十分有用的技術,然而對大多數神經同時攜帶運動和感覺信號的神經,並不適合此類治療。