心病診斷與治療特點
1、成人先心病的診斷特點
在目前的醫療條件下,常見的先心病如室間隔缺損,動脈導管未閉和法樂四聯症患者在出生時,聽診可提示診斷。但是聽診雜音不明顯的一些先心病則容易漏診,如房間隔缺損,主動脈縮窄,二葉主動脈瓣等。因此,在臨床上接診患者的過程中需要提高對這些先心病的診斷意識,以免漏診。一些出生時發現雜音,而在成年後雜音小消失的患者,需要明確是缺損已經閉合還是併發重度肺動脈高壓。另外,有些先心病患者以高血壓,心衰,暈厥,腦卒中,偏頭痛和心律失常等就醫,應選擇適當的檢查,排除主動脈縮窄,房間隔缺損,卵圓孔未閉以及先心病合併肺動脈高壓等。超聲顯示上腔型房間隔缺損者,注意排除肺靜脈異位引流。 另外,臨床上遇到經常“感冒”的先心病患者,要注意排除感染性心內膜炎的可能。
外科手術治療後的患者並非完全治癒,術後的問題更為複雜,但是目前我國缺少成人先心病的專科醫師,因此,對成人先心病和外科術後的問題研究較少。外科術後需要引起的重視的問題是心律失常,肺動脈高壓,心衰和感染性心內膜炎等。
2、成人先心病治療特點
成人先心病合併肺動脈高壓
先心病合併肺動脈高壓的發生機制複雜,參與的因子眾多。但主要的發生機制是左向右分流存在,如大的VSD,在早期行肺動脈綁紮手術,可避免發生肺動脈高壓。因此,先心病肺動脈高壓預防的關鍵是早期診斷和早期治療。
對於合併肺動脈高壓的成人先心病能否行介入治療,我們的經驗是介入治療後肺動脈壓力下降的患者,近期療效好,遠期療效目前還不得而知;封堵缺損後肺動脈壓力升高的患者,如行封堵治療,加重患者的症狀,預後不良。
成人先心病合併心律失常
手術與非手術的成人先心病患者在疾病的一定階段可併發心律失常,影響患者的預後,也與猝死密切相關。介入治療放置封堵器術後,因封堵器對心房和心室肌以及傳導系統的直接壓迫,也可產生心律失常和傳導阻滯。外科手術可直接引起竇房結、房室傳導系統損傷、心房和心室的瘢痕可以引起電生理的異常和致命性心律失常。
成人先心病與感染性心內膜炎
成人先心病患者在心瓣膜異常、血管畸形、心腔內異常分流的病變處,存在著血流壓力階差,引起血液強力噴射和渦流,在血流的噴射衝擊下,使心內膜的內皮受損、膠原暴露,形成血小板-纖維素血栓,渦流可使細菌沉澱於低壓腔室的近端、血液異常流出處等受損的心內膜上,容易形成感染性心內膜炎。
先心病介入治療的適應症不斷拓寬,介入治療術後感染性心內膜炎的預防和治療顯的越來越重要。已有不同類型先心病介入治療相關的感染性心內膜炎的病例報道,提示應進一步提高對晚發性感染性心內膜炎的認識,加強對此類患者的長期隨訪。對植入較大封堵器材的患者,完全內皮化時間長,術後抗血小板治療時間應持續更長時間。對近期有發熱患者應在排除感染性心內膜炎後方可考慮行介入治療。
幾種特殊成人先心病介入治療
1、多孔型房間隔缺損。可以使用一個封堵器封堵多個缺損,兩個封堵器分別封堵2個缺損,國內對多孔型房間隔缺損最多同時使用四個封堵器封堵互相分散的缺損孔。
2、先心病合併間隔瘤的封堵。應用細腰型房間隔缺損封堵器,可達到完全封堵房間隔缺損和使房間隔被夾平,即達到房間隔瘤成型的效果。
3、大房缺常常邊緣不良,封堵術後封堵器脫位的發生率高, 需要謹慎。
4、無右心繫統增大的小房缺(<5mm),可以不治療,應定期隨訪。
5、高齡先心病患者的介入治療。有研究證實,40歲以上 成人先心病患者外科治療在減少心血管事件和總死亡率方面優於內科治療,成人先心病修補時的年齡不是晚期死於心律失常和心衰的危險因素。我們在8年前治療1例78歲房間隔缺損患者,術前幾乎每月需要住院一次,術後1-3年住院一次,且恢復了生活自理能力,自今健在。因此,高齡不是房間隔缺損封堵治療的禁忌證。
幾種特殊成人室間隔缺損先心病介入治療
1、大先心病的介入治療,成功率低,房室傳導阻滯的發生率高,應慎重。 有使用PDA封堵器成功封堵的病例。
2、嵴內型先心病,缺損小於5mm,缺損距離肺動脈附著點2mm以上,應用零偏心先心病封堵器,成功率可達到80%以上。
3、外科先心病術後殘餘漏的介入治療。有行介入治療適應證的患者,介入治療比外科治療安全,可以避免再次外科手術。
4、小的室間隔缺損(<3mm)是否需要治療仍有爭論。小室缺一般無血液動力學明顯異常,長期隨訪併發感染性心內膜炎的機率低,但是,確實有併發感染性心內膜的臨床病例,是否應該介入治療尚存爭議。