發布於 2023-03-17 03:16

  嬰兒痙攣又稱West綜合徵。主要特點為嬰兒期起病、頻繁的痙攣發作、精神運動發育倒退、高幅失律腦電圖。90%在1歲內發病,出生5個月為發病高峰。病因學:10%~20%為隱源性,餘下為症狀性,多在病前已存在各種腦部病變:

  1、大腦發育畸形:伴胼胝體發育不良的多種腦畸形;

  2、圍生期腦損傷:宮內感染、缺血缺氧性腦損傷、低血糖;

  3、神經皮膚綜合徵:結節性硬化、神經纖維瘤;

  4、遺傳代謝病、染色體畸變:線粒體腦肌病;

  5、出生後腦損傷:顱內感染、腦出血臨床表現:4~8個月發病者最多,發作時表現為兩臂前舉,頭和軀幹前屈,似點頭狀;少數患兒可呈頭背後屈。患兒常成簇發作,思睡或剛醒時容易連續發生,發作時有時伴喊叫或痛苦狀。

  痙攣性發作持續3~30個月,一般1歲後減少,3歲後痙攣發作趨於消失。約半數患兒轉變為其他類型發作,多為全身性發作,包括不典型失神、強直性發作、強直一陣攣性發作、失張力發作等,也可有部分性發作。23%~60%的嬰兒痙攣症發展為Lennox-Gastaut綜合徵。

  嬰兒痙攣發作的表現有5個特點:

  1、點頭單個發作時間短,發作一次為2~10秒,不易察覺;

  2、全身尤其是頭部和上半身向前屈曲;

  3、點頭髮作次數頻繁,一日多發,每次發作可連續多次甚至數十次;

  4、發作時間通常是在剛入睡或剛醒而意識尚處於朦朧狀態時,可伴有意識喪失、出汗、面部青紫及疲睏嗜睡;

  5、發作期腦電圖表現不一,發作間期則多為特徵性高峰失律。

  腦電圖:發作間期高幅失律,全腦無節律、不對稱、不同步混亂的高波幅慢波背景,各腦區混雜棘、尖波。發作期在全部性高波幅慢波暴發圖形基礎上,全腦背景波幅突發性抑制,持續1秒至數秒。

  治療:嬰兒痙攣是一種難治性癲癇腦病,目前最有效的治療方案還是“糖皮質激素+抗癲癇藥物”治療,糖皮質激素首選ACTH治療,大約70%有效,療程4~12周,但停藥後有1/3的復發。

  常用的抗癲癇藥物:氨己烯酸(喜保寧Vigabatrin)、維生素B6、妥泰、左乙拉西坦(開浦蘭)、丙戊酸、氯硝西泮、拉莫三嗪。多種藥物治療仍無效,可選擇生酮飲食,有局灶性病灶者可以做術前評估手術治療。

  預後:症狀性嬰兒痙攣多數預後不良。痙攣性發作持續3~30個月,1歲後減少。40%~60%發展為Lennox~Gastaut綜合徵或其他全面性發作,包括不典型失神、強直性發作、強直-陣攣性發作、失張力發作等,也可有部分性發作,大多成為臨床難以控制的難治性癲癇合併精神發育遲滯。

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發布於 2023-03-16 17:11
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痙攣是上運動神經元損傷後,牽張反射亢進引起的肌張力增高,臨床上表現為受累骨骼肌的不自主收縮。通常發生在傷後2月,不論肌肉的隨意運動是否恢復,損傷水平以下均能逐漸恢復其獨自的反射,此反射較受傷前亢進,此種正常反射的亢進,稱為痙攣,其臨床表現為肌張力增高、深反射亢進、陣發性痙攣及肌強直等脊髓損傷休克期過後,一般先出現屈肌痙攣,約半年後,開始出現伸肌痙攣。痙攣對患者的影響:痙攣對患者的影響分為兩方面。
發布於 2023-01-03 12:36
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國外推薦嬰兒痙攣症的治療方案:1、ACTH,小劑量ACTH可能同大劑量同等效果.2、喜寶寧,特別是由於結節性硬化引起的嬰兒痙攣症。3、其他激素如潑尼松。4、其他常規的抗癲癇藥物,如妥泰等5、生酮飲食6、手術治療7、結節性硬化加用Rapamycin(雷帕黴素)
發布於 2023-03-15 04:41
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面肌痙攣又稱面肌抽搐,表現為陣發性無痛性的半側面部肌肉不自主的痙攣性收縮,通常僅限於一側面部,偶見雙側者。發病初期多為一側眼部肌肉(尤為下眼瞼)陣發性不自主抽動,逐漸緩慢地擴散至同側面頰、口角等半側面肌同時抽搐,嚴重者可累及同側的頸部闊肌抽動。病至晚期可伴患側面肌無力或輕度面癱。本病為緩慢進展,一般不會自行好轉或消失,影響病人容貌,給日常生活、工作帶來極大不便。絕大部分面肌痙攣屬特發性(又稱原發
發布於 2023-01-10 05:51
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面肌痙攣是同側面神經所支配範圍內的面部肌肉出現的無痛、間歇、不自主及無規律性的強直收縮或者陣攣發作。情緒激動或者精神緊張時症狀加重,嚴重影響患者生活和工作。目前面肌痙攣的發病機制尚不清楚,學術界主要有兩種假說:1、“短路”假說認為,面神經在橋延溝出腦幹處(rootexitzone,REZ)受到血管壓迫,導致該處神經髓鞘受損,神經纖維裸露,裸露的神經纖維之間形成電傳導“短路”,造成異常衝動的發生;
發布於 2023-02-27 02:06
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當局部產生破傷風痙攣毒素後,引起全身橫紋肌痙攣。毒素在局部產生後,通過運動終板吸收,沿神經纖維間隙至脊髓前角神經細胞,上達腦幹,也可經淋巴吸收,通過血流到達中樞神經。毒素能與神經組織中的神經節工苷脂結合,封閉了脊髓抑制性突觸末端,阻止釋放抑制衝動的傳遞介質甘氨酸和gamma;氨基丁酸,從而破壞上下神經原之間的正常抑制性衝動的傳遞,導致超反射反應(興奮性異常增高)和橫紋肌痙攣。破傷風多見於戰傷。平
發布於 2024-01-03 19:15
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發布於 2024-10-22 20:31
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發布於 2023-02-28 09:45
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發布於 2023-04-29 22:44
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