發布於 2023-03-16 17:11

  嬰兒痙攣(infantile spasms)又稱West綜合徵。主要特點為嬰兒期起病、頻繁的痙攣發作、精神運動發育倒退、高幅失律(hypsarrhythmia)腦電圖。90%在1歲內發病,出生5個月為發病高峰。

  病因學:10%~20%為隱源性,餘下為症狀性,多在病前已存在各種腦部病變。
  1、大腦發育畸形:伴胼胝體發育不良的多種腦畸形;

  2、圍生期腦損傷:宮內感染、缺血缺氧性腦損傷、低血糖;

  3、神經皮膚綜合徵:結節性硬化、神經纖維瘤;

  4、遺傳代謝病、染色體畸變:線粒體腦肌病;

  5、出生後腦損傷:顱內感染、腦出血臨床表現:
  4~8個月發病者最多,發作時表現為兩臂前舉,頭和軀幹前屈,似點頭狀;少數患兒可呈頭背後屈。患兒常成簇發作,思睡或剛醒時容易連續發生,發作時有時伴喊叫或痛苦狀。
  痙攣性發作持續3~30個月,一般1歲後減少,3歲後痙攣發作趨於消失。約半數患兒轉變為其他類型發作,多為全身性發作,包括不典型失神、強直性發作、強直一陣攣性發作、失張力發作等,也可有部分性發作。23%~60%的嬰兒痙攣症發展為Lennox-Gastaut綜合徵。
  嬰兒痙攣發作的表現有5個特點:

  1、點頭單個發作時間短,發作一次為2~10秒,不易察覺;

  2、全身尤其是頭部和上半身向前屈曲;

  3、點頭髮作次數頻繁,一日多發,每次發作可連續多次甚至數十次;

  4、發作時間通常是在剛入睡或剛醒而意識尚處於朦朧狀態時,可伴有意識喪失、出汗、面部青紫及疲睏嗜睡;

  5、發作期腦電圖表現不一,發作間期則多為特徵性高峰失律。
  腦電圖:
  發作間期高幅失律,全腦無節律、不對稱、不同步混亂的高波幅慢波背景,各腦區混雜棘、尖波。發作期在全部性高波幅慢波暴發圖形基礎上,全腦背景波幅突發性抑制,持續1秒至數秒。
  治療:

  嬰兒痙攣是一種難治性癲癇腦病,目前最有效的治療方案還是“糖皮質激素+抗癲癇藥物”治療,糖皮質激素首選ACTH治療,大約70%有效,療程4~12周,但停藥後有1/3的復發。
  常用的抗癲癇藥物:氨己烯酸(喜保寧Vigabatrin)、維生素B6、妥泰、左乙拉西坦(開浦蘭)、丙戊酸、氯硝西泮、拉莫三嗪。
  多種藥物治療仍無效,可選擇生酮飲食,有局灶性病灶者可以做術前評估手術治療。
  預後:
  症狀性嬰兒痙攣多數預後不良。痙攣性發作持續3~30個月,1歲後減少。40%~60%發展為Lennox~Gastaut綜合徵或其他全面性發作,包括不典型失神、強直性發作、強直-陣攣性發作、失張力發作等,也可有部分性發作,大多成為臨床難以控制的難治性癲癇合併精神發育遲滯。

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發布於 2023-03-17 03:16
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    嬰兒痙攣症也叫WEST綜合徵,是多種原因導致的特異性癲癇性腦病,一般在出生後3-12月發病,出生5個月為發病高峰,以癲癇性痙攣這惟一的特殊發作形式和腦電圖廣泛的高幅失律為特點。上海德濟醫院神經內科王曼藥物治療往往無效,大約60%的患兒發展為難治性癲癇,半數患兒有永久性運動障礙,2/3的患兒有嚴重的認知和心理障礙,以自閉症和多動綜合徵多見。僅5%~12%的患兒智能和運動發育正常。目前通過多
發布於 2023-03-16 02:36
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國外推薦嬰兒痙攣症的治療方案:1、ACTH,小劑量ACTH可能同大劑量同等效果.2、喜寶寧,特別是由於結節性硬化引起的嬰兒痙攣症。3、其他激素如潑尼松。4、其他常規的抗癲癇藥物,如妥泰等5、生酮飲食6、手術治療7、結節性硬化加用Rapamycin(雷帕黴素)
發布於 2023-03-15 04:41
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嬰兒痙攣症是一種多種原因導致的特異性癲癇性腦病,具有嚴格的年齡依賴性,以癲癇性痙攣這一惟一的特殊發作形式和EEG(腦電圖)廣泛的高幅失律為特點。90%的病例在出生後3―12月發病,出生後5月為發病高峰。更為年幼或年長的嬰幼兒如果出現類似的表現,則可能是其他疾病需要謹慎。70%的患兒在生後6個月內起病,生後3個月內發病少見。1-3歲之間發病罕見,大約緊佔5%。局灶性皮質病變的部位可影響發病年齡。臨
發布於 2023-03-16 03:41
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患兒生後8個月開始出現癲癇發作,每天出現數十次甚至上百次發作,在當地醫院和我院先後嘗試過4種抗癲癇藥物和激素治療,但均沒有效果。在4個月的時間內病情進展迅速,孩子發作越來越重,而且表現出語言和運動反應等發育倒退。患兒被診斷為嬰兒痙攣型癲癇綜合症。這是一種嚴重的癲癇性腦病,癲癇發作常常難以控制,發作常常會嚴重影響患兒的智利發育,預後常常不佳。確定患兒癲癇發作是由於患兒左側顳葉深部的一個微小病灶引起
發布於 2022-09-27 19:23
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痙攣是上運動神經元損傷後,牽張反射亢進引起的肌張力增高,臨床上表現為受累骨骼肌的不自主收縮。通常發生在傷後2月,不論肌肉的隨意運動是否恢復,損傷水平以下均能逐漸恢復其獨自的反射,此反射較受傷前亢進,此種正常反射的亢進,稱為痙攣,其臨床表現為肌張力增高、深反射亢進、陣發性痙攣及肌強直等脊髓損傷休克期過後,一般先出現屈肌痙攣,約半年後,開始出現伸肌痙攣。痙攣對患者的影響:痙攣對患者的影響分為兩方面。
發布於 2023-01-03 12:36
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由於上運動神經元損傷,圓錐部位以上的脊髓損傷患者出現痙攣是難以避免的。痙攣的預防側重於消除或減少誘發痙攣加重的各種因素。可採取的措施包括,保持環境安靜;解除患者的精神緊張,訓練手法要輕柔,避免刺激腳心、手心等部位;採用俯臥位有助於抑制髖關節屈曲痙攣,站立訓練有助於抑制腓腸肌痙攣;注意脊髓損傷早期癱瘓肢體的位置,促進軀體伸張反射,避免屈曲性痙攣。如頸段、上胸段脊髓損傷採取俯臥位,肢體被動活動和訓練
發布於 2023-01-03 12:31
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很多朋友都有過眼瞼跳動的經歷。偶爾發生時,大家都可依一句“左眼跳財,右眼跳災”的玩笑,多會不太在意,儘可以一笑了之。但是如果經常眼瞼跳動或面肌抽動,就會使有些人煩惱不堪。神經內科臨床上,常常有些病人,特別是中老人,出現眼跳次數增多,眨眼過多,畏光,有時甚至出現睜眼困難。少數病人還出現雙眼跳動等雙側眼瞼痙攣表現。這些病人越是緊張、疲勞時越嚴重,甚至影響社交生活,見個朋友、或上臺講個話時都會眼跳得更
發布於 2022-09-25 05:01
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發布於 2024-04-07 23:15
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發布於 2023-01-11 11:21
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