嬰兒痙攣症也叫WEST綜合徵,是多種原因導致的特異性癲癇性腦病,一般在出生後3-12月發病,出生5個月為發病高峰,以癲癇性痙攣這惟一的特殊發作形式和腦電圖廣泛的高幅失律為特點。上海德濟醫院神經內科王曼藥物治療往往無效,大約60%的患兒發展為難治性癲癇,半數患兒有永久性運動障礙,2/3的患兒有嚴重的認知和心理障礙,以自閉症和多動綜合徵多見。僅5%~12%的患兒智能和運動發育正常。
目前通過多國大規模的病例對照研究,生酮飲食治療嬰兒痙攣症可終止2/3的患者痙攣發作,複發率和不良反應均低於ACTH組。建議嬰兒痙攣症的患兒可儘早選擇生酮飲食療法治療。
上海德濟醫院生酮飲食治療單元,治療的2名嬰兒痙攣症的寶寶,一名為女孩,選擇生酮飲食治療時7個月,病史3個月,生酮飲食治療62天后完全無發作,生酮8個月複查長程視頻腦電圖恢復正常。
另一名為男孩,選擇生酮飲食治療時7個月大,病史2個月,生酮飲食治療第5天后完全無發作,生酮治療7個月複查長程視頻腦電圖恢復正常。
對比這2位寶寶來看,雖然在生酮飲食治療半年後腦電圖均恢復正常,但是由於第一個女寶寶生酮前病史相對長,生酮2個月才完全控制,在智能發育上遠遠落後於同齡兒童,然而這位男寶寶雖然生酮前智能明顯倒退,全身癱軟,不會追物,生酮飲食治療後,很快得到了控制,孩子慢慢學會追物,逐漸會坐,現可以扶走。智能進步相比這個女寶寶較明顯。
綜上,對於嬰兒痙攣症這種類型的癲癇,在發病初期建議藥物與生酮飲食兼顧,可以有效提高控制率,減少癲癇發作對孩子造成的損傷。
嬰兒痙攣症生酮飲食治療有效嗎?
發布於 2023-03-16 02:36
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