發布於 2023-03-15 04:46

  生酮飲食是一個脂肪高比例、碳水化合物低比例,蛋白質和其他營養素合適的配方飲食,既不影響正常的生長髮育,同時又具有治療癲癇、腫瘤等疾病的作用。目前國際上普遍認為新型抗癲癇僅對30-40%的難治性癲癇兒童對有效(發作減少50%以上);而生酮飲食對50-80%的難治性癲癇兒童對有效,30%的兒童可減少90%的發作。
  用途:
  首選用於治療:
  1)GLUT1缺乏症(Glucose transporter deficiency syndrome, 葡萄糖載體缺乏症)
  2)PDH缺乏症(Pyruvate dehydrogenase deficiency)
  生酮飲食可用於各種難治性兒童癲癇治療,其中嚴重嬰兒肌陣攣性癲癇、肌陣攣失張力癲癇,嬰兒痙攣症、結節性硬化引起的癲癇等報道效果比較好。
  生酮飲食絕對禁忌症
  肉毒鹼缺乏症,
  肉毒鹼棕櫚酰基轉移酶 I 或 II 缺乏症,
  肉毒鹼轉移酶Ⅱ缺乏症,
  β-氧化缺乏症,
  中鏈酰基脫氫酶缺乏症,
  長鏈酰基脫氫酶缺乏症,
  短鏈酰基脫氫酶缺乏症,
  長鏈 3-羥基脂酰輔酶缺乏症,
  中鏈3-羥基脂酰輔酶缺乏症,
  丙酮酸羧化酶缺乏症,
  卟啉病。

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發布於 2024-09-20 08:17
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發布於 2023-03-16 05:41
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發布於 2023-03-16 03:31
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發布於 2023-03-16 02:41
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發布於 2023-03-16 05:16
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發布於 2023-03-16 03:06
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小乙生酮4年多2個月了,上週去上海德濟醫藥做了一個四年來的第一個12小時的腦電圖,結果還沒有完全正常。回顧4年來的生酮經歷,跌跌撞撞,很是感慨,小乙是20個月大開始生酮的,當天一禁食就奇蹟般沒有了發作,但在頭一年裡,總是斷斷續續地反覆有著小發作,在一年後才完全控制住,屬於對生酮極度敏感的小患兒。零星整理了一些這4年間想撞牆的生酮敗筆,供“生酮敏感型不易控制”的患兒參考: 1、熱卡過多:敏感型生酮
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發布於 2023-03-16 03:26
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