嬰兒痙攣症是一種多種原因導致的特異性癲癇性腦病，具有嚴格的年齡依賴性，以癲癇性痙攣這一惟一的特殊發作形式和EEG（腦電圖）廣泛的高幅失律為特點。90％的病例在出生後3―12月發病，出生後5月為發病高峰。更為年幼或年長的嬰幼兒如果出現類似的表現，則可能是其他疾病需要謹慎。70％的患兒在生後6個月內起病，生後3個月內發病少見。1-3歲之間發病罕見，大約緊佔5％。局灶性皮質病變的部位可影響發病年齡。
臨床表現
癲癇性痙攣（嬰兒痙攣）是WEST綜合徵的特徵性臨床表現。
一、癲癇性（嬰兒）痙攣
癲癇性痙攣是軀幹和肢體突發而短促的（0.2-2秒）強直性收縮，持續時間較肌陣攣慢，但快於強直髮作，叢集性出現。癲癇性痙攣可以累及全身肌群，也可累及節段性頸屈肌（點頭）、腹肌（輕微的軀幹屈曲）或肩部肌肉（聳肩樣動作）。肌肉收縮強度通常較大，但也可為輕中度。痙攣後繼以長達90秒的運動減少和反應期降低，但在極少的情況下，整個發作完全表現為運動減少和反應降低。痙攣期常常（60％）出現呼吸改變或呼吸暫停，但是心率改變罕見。發作終止後常伴有哭泣或大笑。
個體患兒會出現下列一種以上的痙攣發作形式，同時也受到體位的影響。
1、屈肌和伸肌同時受累多見，也可僅累及屈肌，伸肌單獨受累少見。屈肌痙攣常見（約佔所有癲癇性痙攣的40％），被形象的描述為“點頭狀痙攣”，“折刀樣痙攣”，以及“閃電樣、點頭狀痙攣”。屈肌痙攣表現為頸、軀幹突然屈曲，手臂前伸或側舉，有時伴屈肘，下肢屈髖屈膝狀抬起。
伸肌痙攣很少見，約佔所有癲癇性痙攣的1/5，表現為頭突然後仰，軀幹過伸，肢體外展伸直，類似於Moro反射。
屈肌-伸肌痙攣是最常見的類型（約佔癲癇性痙攣的一半），屈肌和伸肌突然同時收縮，頸、軀幹及上肢屈曲，但下肢伸直。
2、癲癇性痙攣可雙側或不對稱受累 癲癇性痙攣通常雙側對稱，但是1％―30％病例具有單側受累的特點，頭眼轉向一側，或固定於一側肢體的運動表現更明顯。眼球偏轉或眼球震顫見於60％的癲癇性痙攣，也可能是一個獨立的發作性症狀。
癲癇性痙攣的發作頻率、強度以及屈肌或伸肌受累對於病因或預後判定並無幫助。但是不對稱、單側痙攣和症狀性WEST綜合徵的病例，與對側大腦半球病灶關係密切。
3、癲癇性痙攣的頻率、分佈以及誘因WEST綜合徵起病隱匿，起病時最早每日出現連續2―3次輕微痙攣，但在數週內臨床表現會變得特別典型，患兒每日出現1―30叢集性或成簇痙攣，每次可包含20-150次發作。通常在每簇痙攣發作期，痙攣強度逐漸增加達到高峰，但是在接近尾聲時，間歇期延長，強度逐漸減弱直到停止，這一過程常常使患兒筋疲力盡。極少數病例表現為單次的痙攣發作而不是叢集性發作。
癲癇性痙攣主要發生在喚醒和警覺狀態，發生於NREM睡眠期的比較少見（3％），發生於REM睡眠期的尤其少見。意識朦朧狀態，即入睡前或初醒時，是癲癇性痙攣發作的誘因。突發的噪音或觸覺刺激，可以誘發癲癇性痙攣，但是光刺激則不會。餵食也可以促發痙攣。
4、輕微的痙攣癲癇性痙攣也可能僅表現為一些細微的動作，如表現為打哈欠、喘氣、扮鬼臉樣動作。以及孤立的眼球運動和短暫的局部運動。
二、其他癲癇發作形式
症狀性WEST綜合徵病例，常出現以單側運動為主的局灶性發作，往往提示大腦局灶性病變，對ACTH治療反應差。
猝倒發作可能是晚髮型West綜合徵的首發症狀。
三、癲癇性痙攣發病前的精神運動發育水平
大約2/3的病例，病前即有輕重不等的發育遲滯，另外1/3的病例，病前發育正常。精神運動發育衰退多在起病後出現，影響患兒對頭部姿勢的控制、伸手取物、眼睛跟蹤物體等各方面。軸性肌張力下降、握力喪失或眼部協調功能可能提示預後不良。
