乳腺Paget’s病的重要特徵是：除了乳頭乳暈複合體表皮出現腫瘤細胞外，大約80％-90％的患者同時伴有其他類型的癌，這些癌可以是導管內癌，也可以是浸潤性癌，發生部位也不一定在乳頭乳暈附近。因此，治療此病的一個關鍵就是：除了處理乳頭乳暈複合體的病變還要處理伴發癌。
對於已經確診乳腺Paget’s病的患者而言，最關心的往往是下面幾個問題：“有了乳頭的溼疹樣改變，也確診了乳腺Paget’s病，那麼是早期還是晚期？” “我的乳腺Paget’s病必須手術嗎？能夠做保乳手術嗎？甚麼樣的手術適合我？”“我需要做腋窩淋巴結清掃、需要放化療嗎？”“乳腺Paget’s病會發生轉移和擴散嗎？我的另外一側乳房會不會更容易發病？”
回答這些問題，首先要清楚乳腺Paget’s的分期（通常有以下3種情況）：
1、單純乳腺Paget’s病，沒有伴發其他癌，沒有腋窩淋巴結及遠處轉移，那麼就是早期癌；乳腺Paget’s病伴發導管內癌，無腋窩淋巴結及遠處轉移，那麼也屬於早期癌。如果是乳腺Paget’s病伴發浸潤性乳腺癌，則應該按照浸潤性癌分期，那就有可能不是早期了。所以，乳頭乳暈出現溼疹樣改變，並不代表腫瘤分期的早晚，可能是很早期，也可能不是。分期主要和伴發癌有關。
乳腺Paget’s病既然是一種癌，就有可能發生轉移和擴散。早期合理的治療能夠改善預後。因此應該積極治療。乳腺Paget’s病的治療選擇也要根據上述情況有所區別，要特別關注伴發癌的情況。
2、手術。是治療乳腺Paget’s病非常重要的治療方式，除非有絕對的手術禁忌症，否則都應該首先考慮手術。不手術的話，很有可能會對生存產生不利影響。乳腺Paget’s的具體的手術方式也與是否伴有其他乳腺癌相關，主要手術方式包括：患側乳腺切除+前哨淋巴結活檢、乳腺癌改良根治術以及乳腺癌保乳手術。如果是單純乳腺Paget’s或者術前檢查沒有發現腋窩淋巴結轉移者，可以考慮做患側乳腺全切+前哨淋巴結活檢，如果前哨淋巴結無轉移，則可以不做腋窩清掃。
如果是乳腺Paget’s病合併導管內癌，同樣適用上述手術方式。如果是乳腺Paget’s合併浸潤性乳腺癌，則可以拋開Paget’s病，按普通浸潤性乳腺癌處理。根據術前評估及術後病理決定是否行前哨淋巴結活檢以及是否行腋窩淋巴結清掃。
對於前哨淋巴結活檢有轉移或者術前評估有轉移的患者，乳腺癌改良根治術（乳腺全切+腋窩淋巴結清掃）都是可以選擇的手術方式。
3、乳腺Paget’s病一定要切除乳房嗎？其實乳腺paget’s病患者也可以選擇做保乳手術：單純乳腺paget’s病（未觸及腫塊及影像學檢查未發現異常改變的），可以切除乳頭乳暈複合體及其深部腺體，並保證其下乳腺組織切緣陰性；術前腋窩淋巴結檢查未發現可疑轉移的，可以不做腋窩前哨淋巴結活檢。對於有伴隨癌的患者，也可以切除乳頭乳暈複合體及其深部腺體+腫瘤擴大切除，但是要符合保乳標準並保證切緣陰性，同時要根據情況決定做腋窩前哨淋巴結活檢或者腋窩淋巴結清掃。
總之，乳腺全切+外科腋窩分期（前哨淋巴結活檢或者腋窩淋巴結清掃）對所有乳腺Paget’s病患者都是合適的選擇，對於有保乳需求的患者，如果符合保乳條件，也可以選擇保乳，但是需要根據術前評估確定是否需要做腋窩淋巴結的處理。
術後的治療要依據伴髮乳腺癌的情況決定是否給予：內分泌治療、化療、放療、靶向治療。注意保乳是一定要做放療的（除非有放療禁忌）。
關於乳腺Paget’s病的預後研究很多。目前的研究提示：一側患乳腺癌，則對側患乳腺癌得幾率較正常人高。單純乳腺Paget’s病預後很好，但是有伴發癌的話，會導致預後變差，尤其是伴發浸潤性癌。
總結一下：伴發癌決定了乳腺Paget’s病患者的分期、治療以及預後。術前評估以及術後詳細的病理檢查至關重要。
