夏天是女孩最愛的季節,拋棄臃腫的毛衣,扔掉單調的仔褲,迫不及待換上嫵媚的吊帶裙,性感的泳裝-----豐富多彩的夏日裡,女孩恣意展示著傲人的身姿,姣好的面容,誰能不渴望夏天呢?可是漂亮苗條的梅梅卻彷彿還停留在春天,一直穿著樣式保守的運動T恤衫,這是為甚麼呢?
原來,梅梅出生不久,細心的母親就發現她右側鎖骨下面微微凹陷,右側的胸廓偏低,母親認為這是過於瘦弱的緣故,因此未在留意。女大十八變,梅梅長成一個高挑漂亮,身材姣好的女孩,但右側的乳房確始終沒有發育,鎖骨下面的凹陷也更加明顯,左側的乳房發育確很正常,不僅如此,右邊的胸壁也是瘦骨嶙峋,根根的肋骨都清晰可見。梅梅因此十分自卑,從不敢去公共浴室洗澡,不敢游泳,不願參加社交活動,總是穿著厚厚的襯墊紋胸和高領的上衣掩蓋著自己的煩惱。偶然的機會,梅梅聽說北京協和醫院整形外科的乳房整形美容技術十分先進,鼓足了勇氣前來就診。
親切的教授告訴梅梅,這是一種先天性的疾病,叫做“Poland綜合症”。 1841年這種疾病由一個叫Poland的英國人首先發現,因此得名;又稱作“胸大肌缺損並指綜合症”,最典型的表現為單側胸大肌缺損合併同側短、並指等複合畸形,在女性患者通常合併同側乳房、乳頭乳暈發育不良。這種疾病的病變程度差異很大,最輕的可能僅有胸大肌部分缺損,嚴重的病例胸大肌、胸小肌、前鋸肌,以及背闊肌、腹外斜肌、肋骨等都可能發育不良。女性患者通常存在乳房發育差,可從輕度的發育不全到完全缺如,乳頭乳暈也可能表現為發育不全,位置偏高,甚至完全缺如。手的畸形通常與胸部病變發生在同側,常見的肢體畸形有並指、短指、缺指等。目前病因還不明確,但是大多數專家認為胚胎第6-8周是上肢胚芽的發育期,這段時期內一側的鎖骨下動脈或其某一分支的發育缺陷,因此就導致其支配區域內的上肢、乳房、肋骨等組織器官的發育缺陷。梅梅的症狀侷限於胸部,屬於“部分Poland綜合症”。 Poland's綜合徵少見但非罕見,發生率是七千到十萬分之一,更常發生於男性,男女之比為2.5:1,多數發生於右側,右左側發病率之比為3:1。臨床上因胸部畸形而就診的患者多數都是青春發育期的女性,但隨著觀念的轉變,男性對於自身形象的關注度日益增加,要求矯正胸部畸形的男性也越來越多。
很多患者到乳腺外科就診,實際上這種疾病應該到整形外科就診。同時有胸部及手部畸形的兒童,應在學齡前矯正手部畸形,主要矯正並指畸形以改善手功能及外形,對短指、缺指一般不予處理。胸部畸形修復要在患者發育成熟後再實施,女性患者在青春期後健側乳房發育完全後進行手術,以重建胸部的對稱性;男性患者可在青春期或稍前時間進行手術治療,以儘早消除心理負擔。更加嚴重的患者可能需要進行胸部骨骼的矯正,如肋骨移植或補片移植等。由於疾病的表現不同,具體的治療方法也相應不同。輕度的男性患者可以進行脂肪注射充填,重度的可以進行背闊肌轉移填充或硅膠植入體填充。而輕度的女性患者可以選擇合適的硅凝膠乳房假體進行患側隆乳術,但是重度的患者因為肌肉、皮下脂肪,甚至皮膚都不足,單純植入假體的併發症很高,容易出現假體輪廓顯露,移位,皮下疝,包膜攣縮等,因此需要同時填充自體組織包裹假體,這樣才能安全有效再造形態自然的乳房。再造乳房完成後,還要進行乳頭乳暈的再造,這是重要的畫龍點睛之筆。同時,當今社會崇尚女性的線條美,患者如果對健側的乳房不滿意,還可以進行同時矯正,例如隆乳術、下垂矯正、巨乳縮小術等,塑造更為完美的身姿。很多患者擔心背闊肌的手術創傷大,風險大,其實對於訓練正規,經驗豐富的整形外科專家而言,這是一種技術成熟的經典、常規手術。如果患者對於手術留下瘢痕有顧慮,目前的技術已將做到僅在腋下做橫行切口,利用先進的內窺鏡技術進行肌皮瓣的切取、轉移和固定;胸部可以先埋置擴張器,利用注水擴張取得足量的皮膚後,再置換為假體。有的患者同側的背闊肌也有發育不良,這時可以遊離移植對側的背闊肌,通過小血管吻合的方式進行手術。
經過認真的查體,梅梅的病情被診斷為:重度的右側Poland綜合症,但幸運的是,右側背闊肌發育良好,經過醫生的詳細解釋,梅梅最終選擇了背闊肌轉移加擴張器植入的手術方式。半年後,梅梅回到醫院,將右側胸部擴張器置換為硅凝膠乳房假體,同時進行了左側乳房的隆乳手術和右側乳頭乳暈的紋刺手術。真正擁有了完美身材的梅梅也擁有了發自內心的微笑和自信。她悄悄對我們說,現在她最大的期待就是穿上美麗婚紗的一刻,以前這可是她最大的煩惱呢。