疾病概述
肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies於1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例發生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚,其厚度遠遠超過左心室遊離壁。且心肌細胞粗而短,排列雜亂,細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年後被認為是原發性心肌病的一種類型,在各類心肌病中約佔20%,因而稱為特發性梗阻性心肌病、特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30%的病例有家族史,可能具有遺傳因素。發病時間可從嬰幼兒到60多歲,但最常見的是在10~30歲之間,提示可能是先天性畸形,亦可能為後天獲得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先後對本病開展外科手術治療。
病因病理
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著,縱向切開心室間隔,肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處於二尖瓣前瓣葉遊離緣的下方,心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現侷限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上(主動脈瓣環),向下(心尖部)逐漸減少,左心室流出道下段梗阻位於肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉遊離緣之間。心臟收縮時,肥厚的心室間隔凸入心室腔,靠近前移的二尖瓣前瓣葉,引致左心室流出道狹窄,有時伴有關閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕,此時心室排血量較多。
左心室遊離壁前外部份及心尖區均勻肥厚,左心室後壁則增厚較少,心室間隔與左心室後壁厚度之比可達3∶1,左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進入晚期,由於心肌梗塞或長期重度心力衰竭,左心室可能擴大,左心房腔常擴大,心房壁增厚,二尖瓣前瓣葉增厚,可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長者右心室遊離壁可因梗阻病變或肺循環壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚,管腔狹小,可能引致透壁心肌梗阻。
臨床表現
臨床症狀有勞累後氣急、昏厥或頭暈和活動後心絞痛,與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。
常見體徵有心尖搏動增強,向左下方移位,常見抬舉性衝動或雙重性衝動。胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音,傳導到心基部,常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音,第2心音分裂,也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音。周圍動脈衝擊波較強,消失波較小,與水衝脈相類似。
輔助檢查
胸部X線檢查:心影增大,左心室增大,但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化徵象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大,肺野血管鬱血。
心電圖檢查:顯示左心室肥大和勞損,有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。
心導管檢查:右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄徵象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高,左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高,呈現雙峰,然後緩慢下降。心室期外收縮後主動脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動和Valsalva動作後心肌收縮力加強,左心室流出道梗阻加重,均可引致雜音響度加強,收縮壓力階差增大。
選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道後壁的二尖瓣前瓣葉,左心室腔彎曲,收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。
左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年病人宜作冠狀動脈造影,以瞭解冠狀動脈有無病變。
超聲心動圖檢查:顯示左心室壁顯著增厚,心室間隔較心室後壁更為肥厚,左心室腔小,流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。
外科治療
肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現症狀,最多見的發病年齡為20歲前後。經心導管檢查明確診斷的病例,在10歲以下僅10%呈現嚴重症狀,50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動後常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床症狀和心律失常未經手術治療的病例中,約15%於5年後死亡,25%於10年後死亡。大多數病人突然死亡,僅少數病例死於心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床症狀明顯,內科藥物治療未能奏效,靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應施行外科手術治療,切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。
常用的手術方法有:
1、經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術 胸骨正中切口,應用體外循環結合低溫,左心房內放入減壓引流管,阻斷升主動脈,在其根部加壓注入冷心臟停搏液並局部降低心肌溫度,橫向切開升主動脈根部,用拉鉤將右冠瓣向前牽引,用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌,切口從右冠瓣下方開始並向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側延伸,以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長,但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口,進入前乳頭肌下方的左心室腔,經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側,從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌,與經主動脈切除的心肌片相聯接,然後剪除整片肥厚的心肌,切口深度約為15~20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞。間斷縫合心肌切口全層,縫合主動脈切口。排出左室腔及主動脈殘留氣體,取除主動脈阻斷鉗並升高體溫,心搏有力後停止體外循環。
2、經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術 建立體外循環並採取心肌保護措施,阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口,牽引右冠瓣顯露心室間隔,用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口,切開心室間隔下部時可壓迫右心室遊離壁,使心室間隔移向左心室腔以改善顯露,然後切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口,增加心室間隔切槽的深度和寬度,取除心肌碎塊,縫合主動脈切口,排出左心室腔和主動脈內氣體,取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上,心臟搏動有力後,停止體外循環,如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意,可另經左心室切口途徑予以徹底切除。
肥厚型梗阻性心肌病如何治療?
發布於 2022-10-11 17:38
肥厚型梗阻性心肌病如何治療?相關文章
本病的病因不是很明確,可能因素有:
1.遺傳一個家族中可有多人發病,提示與遺傳有關。Matsumori發現本病HLADRW4檢出率高達73.3%,對照組檢出率極低。HLADR系統是遺傳基因之一,對免疫反應有調節作用,說明本病與遺傳有關。
2.內分泌紊亂嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗,靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是
發布於 2024-01-24 23:10
0評論
1.一般治療
(1)避免劇烈的體力活動或情緒激動,即使休息時無明顯梗阻的病人,在情緒激動時或體力勞動時,也可能出現梗阻症狀或原有的梗阻症狀加重。
(2)慎用降低心臟前、後負荷的藥物及措施,這點有別於其他心臟病,特別當出現心功能不全時,洋地黃製劑及利尿藥使心室收縮力加強及血容量減少,反可加重心室內梗阻,若心衰時有快速心室率的房顫,可以用洋地黃。
2.內科藥物治療
(1)β-受體阻滯藥仍為治療HCM
發布於 2024-01-24 23:23
0評論
1.肥厚型心肌病一經確診,不管其有無左室流出道梗阻均不能參加劇烈活動。
2.以下為高危患者,除限制參加劇烈活動外,需進行預防性治療:①Holter顯示有持續性或非持續性室速;②在40歲以前其家族中有由於肥厚型心肌病而猝死者;③曾出現意識喪失和暈厥;④左室流出道壓力階差>6.67kPa(50mmHg);⑤運動誘發低血壓;⑥重度二尖瓣反流,左房內徑≥50mm,陣發性心房顫動;⑦有心肌灌注異常證
發布於 2024-01-24 23:30
0評論
(1)呼吸困難多在勞累後出現,是由於左心室順應性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。
(2)心前區痛多在勞累後出現,似心絞痛,但可不典型,是由於肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。
(3)乏力、頭暈與昏厥多在活動時發生,是由於心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動或情緒激動時
發布於 2024-01-24 23:16
0評論
1.多吃一些富含寓纖的食物,富含寓纖的食物能夠讓患者腸道暢通,使得腸胃的消化功能處於一種良好的狀態,所以可以有效的防止肥厚型梗阻性心肌病的發病,含有這種纖維的食物包括大麥、豆類、糙米、水果、葡萄糖甘露醇、樹膠、燕麥。燕麥麩及糙米糠。
2.將大麥清洗乾淨,然後放入適量的水,煮開然後再煮五分鐘,將水倒入杯子裡,放到溫熱,多喝一些大麥水對於肥厚型梗阻性心肌病非常有好處。
3.補充必要的脂肪酸,脂肪酸不
發布於 2024-01-24 23:37
0評論
定義:本病是一種遺傳性疾病,以左、右心室肥厚為特徵,心肌檢查的病理表現為心肌細胞肥大,排列紊亂,細胞間存在纖維化。心肌肥厚多為不對稱性,室間隔肥厚最常見,心室中部及心尖部也可發生肥厚。本病會造成左心室流出道梗阻,並常引起二尖瓣前移,導致二尖瓣反流並加重梗阻。在普通人群中的發病率為0、2%。症狀:本病患者可發生心絞痛、活動後氣促、暈厥及眩暈等症狀。有房顫的患者還可出現心悸症狀,半數可出現全身栓塞。
發布於 2023-02-06 11:27
0評論
概述
現在很多肥胖人群都會患有肥厚型梗阻性心肌病,那麼怎麼樣才能夠緩解一下肥厚型梗阻性心肌病的症狀呢?其實最主要的就是要控制一下飲食,平時由於喜歡吃一些高熱量高脂肪食物,這樣就會導致肥胖人群患有肥厚型梗阻性心肌病,所以一定要少吃一些高熱量高脂肪的食物,從而能夠緩解一下肥厚型梗阻性心肌病的症狀。控制飲食很重要。
步驟/方法:
1、
其實對於肥厚性梗阻性心肌病的患者,一定要多休息,千萬不要給自己
發布於 2024-05-03 17:19
0評論
概述
非梗阻性肥厚型心肌病就是指患者的心室間隔肥厚,這種疾病根據患者的情況可以分為好幾種,不同類型的患者發病後表現症狀不一樣,治療的時候一定要根據患者的具體情況進行治療,治療期間患者也要保持良好的心情,並且也要聽從醫生的囑咐,只有這樣病情才會好轉。
步驟/方法:
1、
患了非梗阻性肥厚型心肌病後患者會出現頭暈跟心絞痛,嚴重的話還會導致患者出現心衰,並且患者的其它器官也會受到損害,很多時候這種
發布於 2022-11-22 17:04
0評論
概述
如何治療肥厚型梗阻性心肌病,我不知道我應該去哪裡治療。醫院裡就能解決我這樣的病?行走時覺得呼吸困難、乏力、頭暈,發病有4-5年時間。最近檢查發現有肥厚型阻性心肌病。其實幾年前他自己就說喝酒後胸部肌肉疼,但一直沒在意,今年比較嚴重了,走路幾步就疼,幾乎不能運動,很擔心我自己的身體狀況。我怕引發出別的病怎麼辦。
步驟/方法:
1、
無法全面瞭解病情,別讓病情發展儘量控制確定你的病是沒有傳染
發布於 2023-10-28 10:06
0評論
概述
肥厚梗阻性心肌病的發病率並不是非常高,但是對患者的影響也是非常大的,應該及時到醫院內科進行檢查,可以通過微創治療或者外科手術治療的方法來進行緩解身體不適的症狀,有的患者如果出現了肥厚梗阻型心肌病,可以選擇內置心臟起搏器的方法來進行治療來避免出現了心律不齊的現象,下面我來詳細瞭解一下肥厚梗阻性心肌病如何治療?
步驟/方法:
1、
肥厚梗阻性心肌病會導致患者出現了心律失常的症狀,通過藥物治
發布於 2022-11-22 13:28
0評論