1.强直性肌营养不良1型（MDI）
症状通常在30年代或40年代出现，尽管也可以在儿童早期出现。它在男性中比女性更常见，而且症状更明显。主要症状是肌肉无力、重症肌无力和肌强直，前两者更为突出。重症肌无力见于全身骨骼肌，前臂和手部肌肉萎缩和肌强直，足下垂和跨阈步态，行走困难和跌倒；一些病人有构音障碍和吞咽困难。患者的面部瘦长，颧骨隆起，面部呈腋窝状，颈部瘦长且略前倾。
肌强直常在重症肌无力的几年前或同时发生，其分布不如先天性肌强直广泛，仅限于上肢肌肉、面部肌肉和舌肌。患者的手在持续握拳后不能立即松开，需要重复几次才能放松；强行闭眼后不能立即睁眼，咀嚼时不能张嘴。锤子的肌肉持续收缩，局部有肌球形成，多见于前臂和手伸肌，持续数秒后恢复原状，此征象对本病的诊断有重要意义。
2.肌强直性营养不良2型（MD2）
偶尔有患者的临床表现与肌强直性营养不良相似，但没有肌强直蛋白激酶基因的重复扩增。其临床特征与MD1相似，表现为四肢远端肌肉、面部肌肉和胸锁乳突肌的明显肌无力和萎缩，但也有白内障、额部秃发、睾丸萎缩、糖尿病、心脏异常和精神异常。
3.近端肌强直性肌病
表现为肌强直、近端为主的肌无力和白内障，该病不如MD1严重，也有报道说有严重的肌肉受累和听力损失的变体。
