小耳症是一种先天性的耳部畸形,通常表现为耳廓发育不良或缺失,同时伴有外耳道狭窄或闭锁以及中耳结构畸形。小耳症患者的耳聋大多是传导性耳聋。小耳症的发病率在欧洲和美国比在亚洲要低,而在中国每年有大量的小耳症新病例被诊断出来。
对小耳症患者的治疗包括两个方面:耳廓重建和听力重建。单侧小耳症和双侧小耳症患者的治疗方案略有不同。对于双侧畸形的儿童,必须尽早进行听力重建,以保证儿童语言功能的正常发展。因此,双侧畸形的儿童应尽早进行听力干预,然后在10到12岁之间进行耳廓整形和重建。对于单侧畸形的儿童,语言功能通常发育正常,所以听力重建并不那么迫切,可以在以后进行;耳廓成形术也通常在10至12岁之间进行。
听力重建是治疗双侧小耳畸形儿童最重要的方面,因为它关系到儿童的语言发育,对以后的学习和工作能力有长期的影响。传统的听力重建(即外耳道重建和鼓室听觉链的重建)已逐渐被新的听力重建技术所取代,因为它有以下缺点:
只适用于小耳症评分(Jharsdorfer score)在7分或以上的儿童(8分或以上效果更佳)。
如果先进行外耳道重建和鼓室成形术,耳廓重建区的皮瓣就会被破坏,这样以后重建的耳廓就必须后移,从而影响耳廓的美观。
重建的外耳道和听骨链在术后可能会出现闭锁或固定或脱位,导致重新出现听力损失,从而需要再次进行全麻手术修复。这种可能性在小耳症评分为7分或以下的儿童中尤为明显。
总之,通过传统的外耳道和鼓膜链重建听力有两个主要的缺点:它干扰了随后的耳廓重建;而且可能需要反复进行多次手术。目前小耳症治疗领域的探索方向之一是找到一种新的听力重建方式,不干扰后续的耳廓重建,也不需要重复进行外耳道和鼓膜听觉链的重建。