先天性小耳畸形的听觉重建与耳郭再造技术

　　耳朵是五官之中的一个重要器官，负责听觉和身体的平衡觉，同时，对人的容貌和外观具有重要的美学作用。通常医学上将耳划分为外耳、中耳和内耳三部分。这三个部分各司其职分工协作，完成上帝赋予的职能，使人类能欣赏到美妙的音乐和进行有效的交流。耳的畸形将可能影响到听觉和美观，当出现耳畸形时，中耳和内耳的畸形不能看到，但会严重的影响听觉，外耳的畸形不但易于发现，也可能会影响到听觉。本文就外中耳畸形的相关医学问题以及患者最为关注的问题进行讨论，以期对患者提供有益的帮助和指导。
　　一、什么是小耳畸形？
　　通常我们把小耳畸形分为3度，I度是最小程度畸形耳，II度畸形程度较轻，看起来就像一个小型耳朵，而III度就只有一个卷曲的像腊肠样的组织，没有任何耳郭的影子了。同时，麻烦还在于患小耳畸形时，外耳道闭锁和中耳畸形经常伴随发生，这是因为在胚胎发育过程中，外耳与中耳来源于同一胚层。常常同时发生。目前的研究虽然对小耳畸形的病因尚无定论，但是可以确定的一件事情是：并非双亲的错误造成的小耳畸形，家长不需要有什么负罪感。小耳畸形患儿双亲存在负罪感的现象是很普遍的，但是其实他们没有办法阻止他们孩子小耳畸形的发生，家长是无辜的。通常正常夫妇想要个小孩，小耳畸形发生概率是1/5000-7000。然而，如果是小耳畸形患儿双亲再次想要个小孩，再次生出小耳畸形患儿的概率则上升至5％，也就是1/20。小耳畸形患者直系亲属中5％有相关的家族史，小耳畸形患者自己生出小耳畸形小孩的概率也是1/20。这是需要引起家长重视的问题，目前产前检查还难以发现小耳畸形。当然，大多数小耳畸形的患儿没有其他的畸形问题。约有1/3患儿伴有患侧半面短小，15％患者有面神经发育不良。其他畸形比如说兔唇，心血管畸形或者说泌尿系统问题概率并不高。
　　患儿大概在3岁到3岁半时候开始关注自己的畸形耳廓。会在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“小耳朵”。当患儿关注自己的小耳朵时候，父母应该告诉他们小耳朵是天生的，当他们长大后，医生会让他们的小耳朵“长大”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。7-8岁前患儿因为自己的小耳畸形而感到心理压力，主要是因为家庭成员过分关注这件事情，而把这份担忧传递给小孩子。
　　二、小耳畸形可以治疗吗？
　　目前对于小耳畸形，无论听力损失或是耳郭畸形可以通过多种方法进行治疗和康复。最常用的治疗方法是手术再造耳郭和听力重建。然而，一般不主张在6岁前对小耳畸形进行手术，原因在于直到6岁患儿肋骨才足够按对侧正常耳的尺寸雕刻成耳支架。6岁前患儿并不会特别关注自己的异常耳朵，因而不会造成严重的心理创伤，而且术后的护理他们也不是非常能配合。6岁以后小孩开始对手术修复有更强的自身意愿，并能在术中术后积极配合医生。
　　小耳畸形修复手术是一个非常具有挑战性工作，手术中医生必须在手术室环境下，在有限的时间内，将肋软骨雕刻成三维的耳廓形状，然后在皮肤下面做出一个“囊袋”，放入雕刻好的框架，不能破坏皮肤的血液循环供应。这好比把一个5磅的东西放入一个可容2磅物品的空间里面，而且是在活体上做这个事情！此外，因为软骨不能和成骨一样用x线显示出来，医生不可能在手术之前就知道肋软骨发育得如何。无论有多困难，手术医生都必须尽力去雕刻一个尽量符合现实的耳廓支架。利用患者自身肋软骨雕刻植入是目前最为成熟的技术。用自己的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长的，而用人造材料做成的耳廓显然不能随年龄生长的。用自身活组织修复耳廓的好处是显而易见的。利用自身肋软骨重建耳廓是“活的”，可以随着年龄成长，损伤后可以自我修复。患儿术后4－6周就可以进行一般的运动，比如游泳和体育课，而不需要特别的在意耳廓受到外伤。基本上，不需要特别限制任何运动。因为是活体组织重建，患儿可以在术后5周参与运动，而不必特别在意术耳或者胸壁。如果在接下来的II、III期手术有术后不适，也主要是耳部的不适，这些都可以在门诊解决。异体移植的组织被人体认为是“外来材料”，为了确保移植的成功，患者在其余生都需要应用药物来防止自身的排斥反应，这些药物有非常严重的副作用，比如引起心脏或肾脏方面的问题。其实医生只要多花20分钟取患者肋软骨，再花30分钟雕刻，利用同种异体组织是没有必要的。人工材料目前还有待进一步的研究。
　　三、小耳畸形患者的听力问题？
　　小耳畸形患者多数是单侧患病，有一个正常的耳，虽然已经适应单耳听觉，但是对声音定位问题及嘈杂环境下听力仍然存在问题。对于双耳畸形则问题较严峻，这些孩子必须在出生后几个月安装骨导助听器以利于他们言语的发展。小耳畸形患儿在出生后数天或者2周内，就可以行脑干听觉诱发电位（BAER检查）。BAER检查可以比电测听更早地发现患儿是否有听力问题。对于双耳畸形来说，这个检查更显得重要了。有单耳听力的患儿通常不需要助听器，但是双耳小耳畸形的患者需要助听器以帮助他们的言语发育。如果小耳畸形是单侧患病，这些小孩不需要助听器，言语发育大多良好。骨锚助听器（BAHA）是一个盒子形状的设备，和一个金属固定器连接，后者通过两种外科方法锚定头骨，这种听力设备可以提供比传统骨导助听器更好的音质。需要通过手术放入，而且在助听器应用期间需要头皮护理。如果耳廓成形前先安装骨锚助听器，要求被放在颅骨非常靠后的地方，防止造成的伤疤影响后面的耳廓再造。很多BAHA放置的位置不妥导致丧失耳廓重建的机会。我认为如果考虑为小孩子做BAHA植入手术最好等到耳廓再造术后再进行。如果双耳畸形的小孩，可以先用传统骨导助听器，等耳廓畸形修复后，再行BAHA手术。小孩（无论有没有小耳畸形）很容易耳部感染，在治疗小耳畸形健耳的感染上面，必须特别的积极。如果这些小孩经常发生耳部感染，经常监测听力和言语发育就非常重要。因为泌尿系统和耳朵在同一个时期发育，在小耳畸形患者中，泌尿系统的畸形较常见（4％左右）。肾脏超声检查可以了解肾脏情况。
　　四、先进行耳廓修复还是先进行外耳道成形和鼓室成形？
　　手术医生通常利用肋软骨雕刻成耳廓支架进行植入，耳廓畸形修复的效果依赖于耳部植入区域一个原始的、无疤痕的皮肤。先重建耳廓以修复小耳畸形并不会影响耳道闭锁的外耳道手术，但是反过来则不行，如果先做外耳道成形，该区域皮肤就不再适合做耳廓畸形修复了，医生必须用筋膜瓣来取代原来良好的的皮肤，用以覆盖耳支架。
　　如果闭锁的外耳道没有在早期打开，等年龄较大后再进行听力重建后，听觉中枢是否会无法理解它重新接受到的信息呢？虽然这个担心对于视觉系统来说是完全正确的，但是幸运的是，对于听觉系统却完全没有必要。来自一侧耳朵的信号被传递到同一侧大脑，在整个听觉反射径路早期就传递到另一侧大脑，换句话说，从出生开始（甚至更早）双侧听觉中枢共同收集和处理双侧耳所传来的信息。这就意味着无论外耳道闭锁什么时候打开，双侧听觉中枢都可以处理和理解它所接受到的新的信号。因为这些原因，我们建议将小耳畸形/外耳道闭锁手术时间推迟到6-8岁之后。
　　对于单侧外耳道闭锁患者，打开闭锁耳道可以改善小孩在嘈杂环境下的听力（吵闹的教室，操场等）以及声音的空间定位。大约50％小耳畸形/外耳道闭锁患者中耳发育良好，使他们适合于做听力重建手术，这些都需要CT扫描检查来判断。其目的在于：
　　（1）发现是否伴有先天性胆质瘤（在耳道闭锁病人中发病率15％）。
　　（2）了解中耳乳突的发育情况。
　　（3）了解听骨链的畸形情况。
　　（4）了解内耳发育情况。因为早期即使中耳、外耳道有胆质瘤存在，也不会有太大的破坏，所以3-4岁时才需要进行中耳乳突的CT检查。在6-8岁手术前还需要再次进行CT检查。CT扫描可以给我们中耳发育情况的信息，帮助我们决定该患者是否适合于听力功能重建。
　　对于先天性耳廓畸形伴有外耳道闭所锁的患者的治疗，需要耳科医生和整形外科医生的紧密合作。先天性耳廓畸形的修复可以分为3-4期。整形外科医生的工作应该首先进行，目前对术式进行重要的改进为将听力重建和耳郭再造有机地安排在分期手术顺序中，使得患者可以在尽可能短的时间内完成听觉和耳郭的再造与康复，分期进行手术可以达到先天性耳廓畸形伴有耳道闭锁患者的完全修复。
　　I期：全耳廓再造（自身肋软骨做耳廓支架）；
　　II期：外耳道再造与听力重建伴耳垂与耳屏再造；
　　III期：立耳（再造耳廓从乳突皮肤区域掀起，在颅和耳之间形成耳颅角）；
　　IV期：进一步耳廓细节修复（必要时）。
　　当单侧外耳道闭锁的患者有中耳胆脂瘤、感染或闭锁膜较薄的证据时都应该提早进行手术。先天性耳廓畸形的患儿尤其是单侧患者通常应该在六-八之后岁的时候进行修复手术。取决于儿童的生长发育状况。双侧先天性耳廓畸形合并外耳道闭锁的患者的手术时间可以提前，但是只有当患儿具有足够的软骨组织时才能进行全耳再造手术。
　　五、手术风险
　　耳郭再造和听觉重建手术技术难度高、风险大、手术效果无论从美观还是听力的恢复，都难以达到正常状态，对此家长和患者都必须有清醒的认识。在手术时放置移植软骨的时候，由于对表面的皮肤严重的牵拉有可能引起皮肤的坏疽。1到2mm的皮肤坏疽可以通过药膏和仔细观察来等待愈合。如果坏疽的皮肤面积超过5mm，可以使用带蒂的顶颞皮瓣来修复，可能出现软骨炎与软骨吸收；软骨支架的位置不当和软骨的重吸收作用会引起感染。所有的移植步骤都有可能移植失败。另外，瘢痕疙瘩形成的机会也比在腹部和臀部取皮瓣的机会高。此外，再造耳位置不正、耳廓后方植皮收缩与供区或皮肤移植区的瘢痕疙瘩形成。
　　并非所有的耳畸形患者都适合耳道再造和听力重建，需要听力学家和耳科医生的详尽的听力学和中耳乳突发育形态学评估。对于听觉重建的风险更大，手术涉及面神经和听神经，少有不慎就可能引发严重的并发症。因此，需要强调整体再造的概念，耳科医师和整形科医师团队协作，同时对耳廓畸形和外耳道闭锁进行重建和修复。整形外科医师在进行耳廓再造手术时应该确保耳科医生已经完成了必要的听力学和影像学评估。对于不适合手术的患者可以选择义耳和佩带助听器。组织工程学的细胞培养和细胞支架技术的突破将会影响全耳廓再造外科手术的前景。我们致力于这一研究并期待着突破性的成就。