先天性小耳畸形的原因很复杂，至今仍不清楚。可能与父母的近亲结婚有关，也可能与母亲在怀孕早期（2-3个月左右）接触药物、辐射、有害气体等或病毒感染有关。主要表现为一侧或两侧的耳廓发育不良，无耳道口或耳道狭窄，并伴有该侧的低听力。
双侧耳廓畸形并伴有听力低下，会严重影响孩子的语言发育，出现说话不清的情况。孩子无法与家人和朋友正常交流，也不能上正常的学校。这对孩子的身心发展会有很大影响。因此，如果两只耳朵的听力都不好，那么就需要尽早手术。手术通常在孩子六、七岁时进行，以改善至少一侧的听力，使孩子能够正常上学。
一侧的听力不佳会影响孩子双耳的立体听力发展，使语言辨别能力下降。头部和脸部的明显不对称也会给孩子的心理造成很大的压力，导致自卑，甚至形成自闭心理。因此，我们建议单侧外中耳畸形的儿童在保护面神经、脑膜、颞下颌关节等重要结构的前提下，尽可能地进行听力重建，以发展双耳立体听力。但是，对于单侧外中耳畸形的儿童，我们一般建议等到15岁左右再进行手术。一方面，重建后的耳道不容易再变窄。另一方面，孩子的肋软骨发育得比较充分，对手术的耐受力比较强。然而，手术不应做得太晚，因为在成年后，肋软骨会骨化，影响耳廓支架的形状。
手术分两个阶段进行，间隔时间至少为三个月，六个月至一年最为理想，最好不要超过两年，否则软骨可能发生液化和吸收。由于大多数儿童处于青春期皮脂腺分泌旺盛的年龄，因此在整个两阶段的手术过程中，儿童和家长都应特别注意避免挤压和碰撞，以及耳部痤疮感染。如果出现耳朵发红、流脓、疼痛甚至表面皮肤破损等问题，应随时复查，以免造成更严重的后果。
