发布于 2023-02-17 15:11

  小耳畸形就是我们通常所说的耳廓发育不全。轻者仅耳廓较常人小,重者可全耳廓缺如,多伴有外耳道闭锁,中耳发育不良,但内耳发育多属正常。研究表明小耳畸形与怀孕早期的病毒感染、服药、精神刺激、或是经历过辐射、环境污染等因素有关。以上因素影响了胎儿第1、2腮弓发育,形成先天性小耳畸形。根据调查:在我国该病的发生率高达4000:1左右。应当指出的是,小耳畸形不是遗传引起的。据不完全统计,我国有2.5%的家庭发病率,即100个家庭中有2.5个家庭中出现此类患者。典型小耳畸形病人的残耳表现为花生样赘生物,随年龄不会长大,因此只能通过外科手术还患儿一个正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者听力正常(由于外耳道闭锁对听力的影响较小),部分患者由于中耳发育畸形只有残余听力,而约有2%的患者由于中耳、内耳的发育畸形而完全没有听力。幸运的是大多数小耳病人有一侧正常耳,加上患耳本身也有部分听力40-60分贝(正常0-20分贝),因此在日常学习、生活中基本上无影响。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的病人,一般应先考虑进行外耳道和中耳手术以改善听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者,如无听力方面的要求,则直接行耳廓再造术;对听力有要求者,以先行外耳道和中耳手术,后期再形耳郭再造术为宜;也可以外耳道成型、中耳鼓室成型和耳郭再造同时一期完成,当然,手术风险会相应增加一些。一般而言,3岁儿童的耳廓在生理上已经达到成人的85%,在6岁左右已基本发育至成人的大小,因此,为减少儿童心理上的压力和伤害,理论上6岁至10岁是较好耳廓再造的手术年龄,但由于手术对肋软骨、血管、筋膜和皮肤的要求,临床上耳郭再造的最佳手术年龄还是在十几岁---身体发育较完善时。

  耳廓再造的方式有很多,大体上可分为分期手术和一期手术。在材料上又分为自体材料(如肋软骨)和人工材料(如Medpor)。

  取自体肋软骨进行雕塑,组合成外耳轮廓,形成耳廓支架,对残耳皮肤进行合理转位,保留耳垂,最后将已塑型的耳支架埋植于残余耳后皮下。半年至一年后再行二期手术,立耳、重建耳颅角。优点是再造耳廓形态逼真、轮廓清晰,有血供、有感觉,可承受睡觉时的正常压迫。缺点是需要肋软骨的数量较多,至少两到三根,患者痛苦大,有发生气胸、胸廓畸形等并发症的可能,而且必须分期手术,患者需承受两次手术的痛苦。还要就是移植的肋软骨有吸收变形的可能,从而影响外形。

  Medpor是一种医用极高密度多孔聚乙烯(high density porous polyethylene)生物材料,内含许多互相贯通的孔隙。Medpor耳支架稳定性强,含有纵横交错的孔洞,可使新生组织快速长入,并与长入组织共同形成稳定的复合物,具有成形好,外观逼真,耳廓各细微结构显现清晰,不易变形等优点。缺点是存在一定的组织排异率,质地较硬、弹性差、有因受压或创伤而外露的风险,不过可以利用局部皮瓣和带血管的筋膜瓣的覆盖来减少,此种材料价格稍显昂贵。为减少并发症,也可采用MEDPOR耳基,外覆一圈自体肋软骨作为耳轮来再造耳廓, 这样可以达到更好的治疗效果。

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先天性耳畸形包括外耳、中耳和内耳的畸形,从胚胎学的发育过程来看,外、中耳发育起源相同,而内耳发育起源于不同原基,所以,外耳畸形很少与内耳畸形同时发生,而常伴有中耳畸形。因此,本文主要给大家介绍的是先天性外耳畸形伴或不伴中耳畸形的一类疾病,通常临床上称之为先天性小耳畸形,以及这类疾病的听力重建情况。先天性小耳畸形发病率约为1s6000~1s6830。临床上先天性小耳畸形表现为耳廓不同程度的发育畸形
发布于 2023-02-17 12:11
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先天性小耳畸形为胚胎发育早期第一、二鳃弓发育异常所致,国外的发病率介于0.83/10000至17.4/10000之间,目前国内无流行病学统计结果,只能参考上世纪90年代的统计报告,大致为5/10000,但通过对近年来就诊患者的统计,发现患病率明显上升。先天性小耳畸形大部分为散发,只有2.9-33.8%为遗传因素所致。先天性小耳畸形患者通常80%为单侧耳畸形,其中右侧耳畸形占单侧耳总数的60%,该
发布于 2023-02-17 14:26
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---兼顾听觉重建和耳廓整形多年来每次我在耳科专科门诊出诊时,都会遇到心急的家长,因为小儿的耳廓畸形,抱着满月后不久的婴儿来就诊。通常家长最关心的是耳畸形引起的听力损失和容貌缺陷问题,对于双耳畸形则更关注对听力的影响。畸形的耳廓和中耳不仅对听觉的定位产生影响,更重要的是对儿童心理发育的影响。如为双侧则可影响小儿的语言发育,以致吐词不清。目前对此类先天性中外耳畸形无论整形外科或耳鼻咽喉科,同时解决
发布于 2023-02-04 19:42
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先天性小耳畸形的原因比较复杂,至今仍然不清楚,可能与父母近亲婚配,或者母亲在怀孕早期(2-3个月左右)受到药物、射线、有害气体等等的影响或病毒感染有关。主要的表现就是一侧或两侧的耳廓发育畸形,没有耳道口或者耳道狭窄,同时伴有该侧的听力低下。双侧耳畸形听力低下会严重影响孩子的言语发育,出现咬字不清的情况。孩子无法与家人和朋友正常交流,不能进入普通学校学习。这对孩子的身心发育都会有很大影响。所以如果
发布于 2022-10-24 01:04
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先天性小耳畸形因畸形位于明显部位,耳廓形态失常对患者的心理发育颇有影响。调查提示约56.03%的患者是在3~4岁之间第一次注意到自己的耳廓缺陷。小耳畸形患者的心理障碍随着年龄的增加,其比率有明显的增加趋势。可以想象青春期、升学、就业以及婚姻等,这些都会使患者的心理面临巨大冲击。患者存在悲观、忧郁的心理障碍,部分患者有自卑、退缩和自我封闭心理,部分患者有攻击性、不友好和易激惹的心理特点。因此,为了
发布于 2023-02-12 23:52
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先天性小耳畸形、部分耳廓缺损的患者需要行耳廓再造。根据病情,首选不扩张耳廓再造法进行手术治疗,分为两至三次手术。每次间隔4个多月,每次治疗时间约为2周。这种手术方法较为简单,并发症较少,效果良好。这种手术方法最大的优点是不影响孩子上学。第一期手术:      取自体肋软骨,雕刻成耳廓支架外形,然后埋植在乳突区的皮肤下。耳廓外形形成,但是耳廓与头皮紧贴,没有耳颅沟。治疗时间约2周。第二期手术:  
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发布于 2024-06-12 13:26
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