先天性耳畸形包括外耳、中耳和内耳的畸形，从胚胎学的发育过程来看，外、中耳发育起源相同，而内耳发育起源于不同原基，所以，外耳畸形很少与内耳畸形同时发生，而常伴有中耳畸形。因此，本文主要给大家介绍的是先天性外耳畸形伴或不伴中耳畸形的一类疾病，通常临床上称之为先天性小耳畸形，以及这类疾病的听力重建情况。
先天性小耳畸形发病率约为1s6000～1s6830。临床上先天性小耳畸形表现为耳廓不同程度的发育畸形、外耳道狭窄或闭锁，常常伴有中耳发育畸形，颞骨高分辨率CT上可以看到鼓室及听小骨的发育异常，而内耳畸形（多单独发生，表现为感音神经性耳聋）较为少见，因此先天性小耳畸形听力学诊断多为传导性耳聋。
对单侧先天性小耳畸形者，手术治疗尚无一致意见，有学者认为，单侧小耳畸形应择期到青春期或成年期手术。
双侧小耳畸形患儿听力损失特点常表现为永久性气导听力损失，因听力差而影响语言和交流。此外，由于患儿缺乏耳廓及外耳道，因此常规气导助听器无法佩戴。不过，幸运的是，双侧小耳畸形患儿因内耳功能正常，骨导听力正常或接近正常，通过听力重建方法仍可以获得较好的言语感知和识别。
听力重建的方法：
1、植入式骨导助听设备
这一类设备是通过直接振动颅骨，把声音经过骨传导路径传递到内耳，从而让患者听见声音。临床上常用的有骨锚式助听器、骨桥等，需要手术植入，并且对患儿的年龄有一定要求，年龄太小者因颅骨发育程度不够而不能手术，一般需要6岁左右才能接受此类手术。
对于年龄小于6周岁不能接受植入式骨导助听装置的患儿，可以早期佩戴软带骨导助听器过渡，等到年龄适合时再进行植入治疗。目前临床上常见的治疗此类疾病所用的产品有澳大利亚BAHA听觉植入系统、奥地利骨桥听觉植入系统、丹麦Ponto听觉植入系统，均配有低龄患儿适用的软带骨导助听器。
有研究表明，佩戴软带BAHA可早至3个月龄，对应用软带BAHA的双侧先天性外耳道闭锁患儿进行语言发育水平的研究，结果显示患儿语言理解和表达发育情况在30个月前正常，而在30-46个月时低于正常水平，此外，双侧佩戴BAHA听力提高后其言语发育表现出明显的进步。
因此，在婴幼儿时期佩戴软带BAHA可以满足最基本的语言发育需要，但到3岁以后，患儿为了理解更复杂的语言，对听力要求会更高，而植入式BAHA听力提高程度比软带式BAHA高15dB左右，故建议患儿在达到一定年龄后更换植入式BAHA以适应更高的听力要求。
2、中耳植入式助听装置
中耳植入式助听装置工作原理是：声音被言语处理器采集编码后发送到植入体，植入体的传感器按照接收到的信号产生振动，振动传导内耳后，患者就听到了清晰而自然的声音。代表性的此类医疗设备有奥地利美迪公司的振动声桥听觉植入系统、澳大利亚科利耳公司的MET听觉植入系统。
中耳植入式助听设备手术年龄一般在3岁左右即可考虑植入，但选择合适的病人非常重要，而且手术比植入式骨导助听设备明显精细复杂得多。
根据欧美临床经验提示，中耳植入式助听装置能给患者带来以下效果：声音清晰自然，无啸叫、耳道堵闷和声音失真的困扰，不必重建外耳道；只要手术适应证选择合适，患者可以获得满意而稳定的听力重建。
传统外耳道及中耳听力重建手术
一般主要针对小耳畸形和中耳畸形程度较轻的患儿，比如单纯的外耳道膜性闭锁或仅听小骨发育异常而中耳鼓室发育大致正常的情况，采用外耳道成型及人工听小骨植入进行治疗，畸形较重的患儿采用传统手术方式治疗失败的风险很大。
总之，先天性小耳畸形的听力重建，必须根据患儿的具体情况来选择合适的治疗方案，才能达到良好的效果。
