肝豆状核变性 – 易康网

　　什么是肝豆状核变性(威尔逊氏病)Wilson

　　肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。

　　肝豆状核变性，又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，其发病率约为1/(50万～100万)，以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为其临床业务特征。

肝豆状核变性相关文章

肝豆状核变性食谱

禁用含铜量高的食物：1、坚果类（核桃，板栗）2、豆类蚕豆3、各种贝类（牡蛎，蛤蜊），甲壳动物（虾蟹）4、肥肉，动物内脏，鸭血，鸡血5、软体动物类（墨鱼，鱿鱼）6、咖啡，可可，巧克力7、菌类（蘑菇，香菇等）慎用含铜量较高的食物：牛肉，鸡蛋，菠菜，香菜，茄子，芋头，粗米，蜂蜜建议使用低铜量食物：高蛋白高糖低脂肪1、精米面2、瘦肉（猪肉，鸡肉，鸭肉）3、苹果，桔子，桃子4、马铃薯，小白菜，萝卜，藕，砂

发布于 2023-02-18 13:16

0评论

肝豆状核变性治疗

(一)减少铜的摄入 (1)低铜饮食、药物减少制的吸收和增加铜的排出;治疗愈早疗效愈好，对症状前期病人也需及早治疗。 (2)减少胃肠对铜的吸收硫化钾胶囊每次饭后服10一20mg，可减少铜的吸收。 (二)药物治疗包括驱铜药物及阻止肠道对铜吸收的药物。 1.D-青霉胺是治疗本病的首选药物，为强艘金属螫合剂，在肝中可与铜形成无毒复合物，促进其在组织沉积部位被清除，减轻游离状态铜的毒性。成人开始0.

发布于 2024-01-27 06:20

0评论

肝豆状核变性诊断

辅助检查 (1)铜代谢相关的生化检查：①血清铜蓝蛋白降低：正常为200—500mg/L，患者<200mg/L，<80mg/L是诊断WD的强烈证据。②尿铜增加：24h尿铜排泄量正常<100μg，患者≥100μg;③肝铜量：正常<40一55μg/g(肝干重)，患者>250μg/g(肝干重)。 (2)血尿常规：wD患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞和(

发布于 2024-01-27 06:14

0评论

谈谈肝豆状核变性的治疗

肝豆状核变性即Wilson病，为一种好发于青少年的神经遗传病，殃及脑和肝脏等多个器官，亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见,在中国不算少见,已报道病例在5000例,我们也诊疗过来自纽约香港和海南等的患者。不治疗平均寿命为3-4年,经正规治疗大多生活寿命可近似正常人，但终身排铜治疗是必需的。自从青霉胺首次应用临床五十余年来,在全世界挽救了一大批患者,当然要防止诱发白细胞减少，国内外陆续使用二巯基丁

发布于 2023-03-17 15:26

0评论

肝豆状核变性的临床表现

本病通常发生于儿童和青少年期，少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁，男性稍多于女性。病情缓慢发展，可有阶段性缓解或加重，亦有进展迅速者。临床表现：神经和精神症状神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛

发布于 2024-01-27 06:07

0评论

肝豆状核变性的引起原因

什么原因引起肝豆状核变性(Wilson病) 本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁

发布于 2024-01-27 06:00

0评论

肝脏肿大患者如何正确饮食？

肝豆状核变性是一种遗传代谢性疾病，患者体内缺少铜兰蛋白，导致铜在组织内的过度沉积，引发肝脏、脑等全身多器官损伤。在接受趋铜治疗同时，还应注意饮食调整，避免进食含铜量高的食物，更有利于病情缓解。1、避免进食含铜量高的食物：豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。某些中药(龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎)等。2、尽量少食含

发布于 2022-09-25 03:20

0评论

肝豆状核变性这种病能不能生小孩

概述肝豆状核变性这种级别又被人们称作威尔逊氏病的，肝豆状核变性这种疾病是由于人们身体当中的遗传性铜代谢障碍所引发的一种疾病，肝豆状核变性这种疾病的发病率是极低的，50万人当中或者是100万人当中会有一人患有肝豆状核变性这种疾病的，肝豆状核变性这种疾病会有不同程度的肝细胞受到损害的，人们身体当中的血清总铜量也会出现增多的。步骤/方法： 1、肝豆状核变性这种疾病的患者是不应该生小孩的，这是

发布于 2023-11-20 04:57

0评论

肝豆状核变性引起的帕金森病怎么治呢

概述孩子今年才12岁，但是两年前我通过观察孩子的症状，从而发现孩子有很多不对劲的地方，老是在不定时的情况下出现一种声音嘶哑的现象，并且还会伴有一种手震颤的现象，结果检查后医生说孩子是患了肝豆状核变性的疾病，治疗了一年多，没有什么效果，感觉到症状加重过后，就带孩子到医院做了复查，通过复查后我知道孩子又患了帕金森疾病，所以我想知道肝豆状核变性引起的帕金森病怎么治呢？步骤/方法： 1、帕金森

发布于 2024-04-23 21:59

0评论

双侧豆状核代谢升高是帕金森病吗

概述双侧豆状核代谢升高是肝豆状核变性的一种，主要表现在病人神经出现问题，身上出现水肿或者是肚子很胀，吃简单的胃药不管用，是属于肝脏疾病的一种，而且逐渐发展为肝硬化，或者是更加严重的疾病。而帕金森也属于神经疾病，主要是遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程，所以两种疾病治疗起来存在很多不一致的情况，我来跟大家分享一下我的心得，方便大家治疗。步骤/方

发布于 2024-04-23 07:43

0评论