发布于 2023-03-17 15:26

  肝豆状核变性即Wilson病,为一种好发于青少年的神经遗传病,殃及脑和肝脏等多个器官,亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见,在中国不算少见,已报道病例在5000例,我们也诊疗过来自纽约 香港和海南等的患者。不治疗平均寿命为3-4年,经正规治疗大多生活寿命可近似正常人,但终身排铜治疗是必需的。自从青霉胺首次应用临床五十余年来,在全世界挽救了一大批患者,当然要防止诱发白细胞减少,国内外陆续使用二巯基丁二酸钠针剂/片剂及钼制剂等,其中锌剂价廉物美,属非处方药,主要有葡萄糖酸锌和硫酸锌、甘草锌,醋酸锌在欧美多用。当然他们逐步和我们一样,也趋向用葡萄糖酸锌。国外报道用锌剂治疗本病近二十年症状稳定的,我们也有类似病例,另外因经济限制单用中药, 也有达到类似效果的。手术治疗包括肝移植和脾切除要慎重, 肝移植的指证在国内部分地区有过分扩大化的倾向! 现在需要强调的是,肝豆状核变性要合并进行替代治疗,即饮食治疗和中药治疗。

       饮食治疗:含铜量高,禁止摄食的食物:动物内脏(猪牛肝)等;蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类;黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类;花生、芝麻、胡桃等坚果类。此外,蘑菇、牡蛎、蜈蚣、全蝎等含铜量亦高;含铜量低,适宜日常吃的食物 精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、牛奶等。需要补充的是国外一些学者通过严格的调查,认为在大多数患者身上并未显示饮食限制与预后之间的统计相关性,但一致同意对甲壳类、肝脏、硬果类、巧克力及蘑菇等必须避免食用;食物含铜量要结合当地实际情况来定,要关心当地自来水的铜含量。

  中药排铜:杨教授等曾对本病用中药治疗,尿排铜平均增加187.6毫克/24小时。依照中医理论,本病证一般有肢体震颤、肌僵直、语言不清、口臭、流涎诸症,有曾采用镇肝熄风予以龟板、鳖甲、龙骨等药物治疗,但患者临床诸症状反日趋加重。分析原因是此类药均属含铜量高。鉴于大多数舌质红,苔黄或腻,脉弦数或弦滑,清热利湿也适合本病治疗,故用清热解毒,通腑利尿之法。现代医学认为人体内铜主要是从胆汁经大便排泄,因此促使铜从胆汁经大便排出或增加尿内铜的排泄,是治疗本病的主要措施。在肝豆汤中大黄泄热毒为荡涤积垢的要药。黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌,增加胆汁形成,稀释胆液,增进胆汁排泄作用,通过利胆可以加快铜从胆汁中排出,我们也可发现,所选用的中药基本也是高锌低铜的。当然国际上一些学者及病人对本中药富含重金属持疑虑观点,主要是对担心和恐惧中药生产和加工过程中被污染。

谈谈肝豆状核变性的治疗相关文章
什么是肝豆状核变性(威尔逊氏病)Wilson 肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。 肝豆状核变性,又称Wilson病,是一
发布于 2024-01-27 05:54
0评论
什么原因引起肝豆状核变性(Wilson病) 本病铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。 肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受累基因与铜代谢紊乱有关,与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁
发布于 2024-01-27 06:00
0评论
概述 肝豆状核变性这种级别又被人们称作威尔逊氏病的,肝豆状核变性这种疾病是由于人们身体当中的遗传性铜代谢障碍所引发的一种疾病,肝豆状核变性这种疾病的发病率是极低的,50万人当中或者是100万人当中会有一人患有肝豆状核变性这种疾病的,肝豆状核变性这种疾病会有不同程度的肝细胞受到损害的,人们身体当中的血清总铜量也会出现增多的。 步骤/方法: 1、 肝豆状核变性这种疾病的患者是不应该生小孩的,这是
发布于 2023-11-20 04:57
0评论
辅助检查 (1)铜代谢相关的生化检查:①血清铜蓝蛋白降低:正常为200—500mg/L,患者<200mg/L,<80mg/L是诊断WD的强烈证据。②尿铜增加:24h尿铜排泄量正常<100μg,患者≥100μg;③肝铜量:正常<40一55μg/g(肝干重),患者>250μg/g(肝干重)。 (2)血尿常规:wD患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞和(
发布于 2024-01-27 06:14
0评论
概述 孩子今年才12岁,但是两年前我通过观察孩子的症状,从而发现孩子有很多不对劲的地方,老是在不定时的情况下出现一种声音嘶哑的现象,并且还会伴有一种手震颤的现象,结果检查后医生说孩子是患了肝豆状核变性的疾病,治疗了一年多,没有什么效果,感觉到症状加重过后,就带孩子到医院做了复查,通过复查后我知道孩子又患了帕金森疾病,所以我想知道肝豆状核变性引起的帕金森病怎么治呢? 步骤/方法: 1、 帕金森
发布于 2024-04-23 21:59
0评论
肝豆状核变性是一种遗传代谢性疾病,患者体内缺少铜兰蛋白,导致铜在组织内的过度沉积,引发肝脏、脑等全身多器官损伤。在接受趋铜治疗同时,还应注意饮食调整,避免进食含铜量高的食物,更有利于病情缓解。1、避免进食含铜量高的食物:豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。某些中药(龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎)等。2、尽量少食含
发布于 2022-09-25 03:20
0评论
概述 双侧豆状核代谢升高是肝豆状核变性的一种,主要表现在病人神经出现问题,身上出现水肿或者是肚子很胀,吃简单的胃药不管用,是属于肝脏疾病的一种,而且逐渐发展为肝硬化,或者是更加严重的疾病。而帕金森也属于神经疾病,主要是遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程,所以两种疾病治疗起来存在很多不一致的情况,我来跟大家分享一下我的心得,方便大家治疗。 步骤/方
发布于 2024-04-23 07:43
0评论
(一)减少铜的摄入 (1)低铜饮食、药物减少制的吸收和增加铜的排出;治疗愈早疗效愈好,对症状前期病人也需及早治疗。 (2)减少胃肠对铜的吸收 硫化钾胶囊每次饭后服10一20mg,可减少铜的吸收。 (二)药物治疗 包括驱铜药物及阻止肠道对铜吸收的药物。 1.D-青霉胺 是治疗本病的首选药物,为强艘金属螫合剂,在肝中可与铜形成无毒复合物,促进其在组织沉积部位被清除,减轻游离状态铜的毒性。成人开始0.
发布于 2024-01-27 06:20
0评论
禁用含铜量高的食物:1、坚果类(核桃,板栗)2、豆类蚕豆3、各种贝类(牡蛎,蛤蜊),甲壳动物(虾蟹)4、肥肉,动物内脏,鸭血,鸡血5、软体动物类(墨鱼,鱿鱼)6、咖啡,可可,巧克力7、菌类(蘑菇,香菇等)慎用含铜量较高的食物:牛肉,鸡蛋,菠菜,香菜,茄子,芋头,粗米,蜂蜜建议使用低铜量食物:高蛋白高糖低脂肪1、精米面2、瘦肉(猪肉,鸡肉,鸭肉)3、苹果,桔子,桃子4、马铃薯,小白菜,萝卜,藕,砂
发布于 2023-02-18 13:16
0评论
本病通常发生于儿童和青少年期,少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁,男性稍多于女性。病情缓慢发展,可有阶段性缓解或加重,亦有进展迅速者。临床表现: 神经和精神症状 神经症状以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的,但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛
发布于 2024-01-27 06:07
0评论