肝豆状核变性的引起原因

　　什么原因引起肝豆状核变性(Wilson病)

　　本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。

　　肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁

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什么是肝豆状核变性(威尔逊氏病)Wilson 肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration，HLD)又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。肝豆状核变性，又称Wilson病，是一

发布于 2024-01-27 05:54

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肝豆状核变性食谱

禁用含铜量高的食物：1、坚果类（核桃，板栗）2、豆类蚕豆3、各种贝类（牡蛎，蛤蜊），甲壳动物（虾蟹）4、肥肉，动物内脏，鸭血，鸡血5、软体动物类（墨鱼，鱿鱼）6、咖啡，可可，巧克力7、菌类（蘑菇，香菇等）慎用含铜量较高的食物：牛肉，鸡蛋，菠菜，香菜，茄子，芋头，粗米，蜂蜜建议使用低铜量食物：高蛋白高糖低脂肪1、精米面2、瘦肉（猪肉，鸡肉，鸭肉）3、苹果，桔子，桃子4、马铃薯，小白菜，萝卜，藕，砂

发布于 2023-02-18 13:16

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肝豆状核变性治疗

(一)减少铜的摄入 (1)低铜饮食、药物减少制的吸收和增加铜的排出;治疗愈早疗效愈好，对症状前期病人也需及早治疗。 (2)减少胃肠对铜的吸收硫化钾胶囊每次饭后服10一20mg，可减少铜的吸收。 (二)药物治疗包括驱铜药物及阻止肠道对铜吸收的药物。 1.D-青霉胺是治疗本病的首选药物，为强艘金属螫合剂，在肝中可与铜形成无毒复合物，促进其在组织沉积部位被清除，减轻游离状态铜的毒性。成人开始0.

发布于 2024-01-27 06:20

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肝豆状核变性诊断

辅助检查 (1)铜代谢相关的生化检查：①血清铜蓝蛋白降低：正常为200—500mg/L，患者<200mg/L，<80mg/L是诊断WD的强烈证据。②尿铜增加：24h尿铜排泄量正常<100μg，患者≥100μg;③肝铜量：正常<40一55μg/g(肝干重)，患者>250μg/g(肝干重)。 (2)血尿常规：wD患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞和(

发布于 2024-01-27 06:14

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谈谈肝豆状核变性的治疗

肝豆状核变性即Wilson病，为一种好发于青少年的神经遗传病，殃及脑和肝脏等多个器官，亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见,在中国不算少见,已报道病例在5000例,我们也诊疗过来自纽约香港和海南等的患者。不治疗平均寿命为3-4年,经正规治疗大多生活寿命可近似正常人，但终身排铜治疗是必需的。自从青霉胺首次应用临床五十余年来,在全世界挽救了一大批患者,当然要防止诱发白细胞减少，国内外陆续使用二巯基丁

发布于 2023-03-17 15:26

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肝豆状核变性的临床表现

本病通常发生于儿童和青少年期，少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁，男性稍多于女性。病情缓慢发展，可有阶段性缓解或加重，亦有进展迅速者。临床表现：神经和精神症状神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛

发布于 2024-01-27 06:07

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肝脏肿大患者如何正确饮食？

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发布于 2022-09-25 03:20

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发布于 2024-04-23 21:59

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发布于 2023-11-20 04:57

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发布于 2024-04-23 07:43

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