烟雾病又称自发性基底动脉环形闭塞,是一种以颈内动脉末端和大脑前、中动脉起始部的动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄至闭塞,以及脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。影像学上血管扩张的模式就像烟囱里的袅袅炊烟,所以日本人称之为烟雾病。
烟雾病是由日本人首先发现的。自1962年在苏比拉纳报告了第一例非日本人的烟雾病以来,世界各地都有烟雾病的报告,但主要是在黄种人中。发病率最高的是日本,其次是东南亚,包括韩国和中国。发病年龄有两个高峰:4岁左右的儿童期和30至40岁的中年期。儿童与成人的发病率之比为5:2。
雾霾的病因尚不十分清楚。患病率在兄弟姐妹中是42倍,在病人的子女中是37倍。最近发现,烟雾病可能与遗传有关。烟雾病的主要病理变化是颈内动脉内膜的弹性纤维增生,使颈内动脉的管腔逐渐变窄并最终闭塞。内膜的病变主要发生在颈内动脉的末端、大脑前动脉和大脑中动脉的起点,偶尔会扩散到大脑前动脉和大脑中动脉的主干以及颈外动脉,甚至是身体其他部位的血管。为了补偿由于这些颅内供血动脉内膜增厚和官腔变窄而导致的脑血流量减少,大脑底部和表面的微小血管通过扩张进行代偿,形成烟雾状的血管。当代偿性血管扩张形成的脑血流量增加的速度小于脑供血动脉狭窄造成的脑血流量减少的速度时,就会出现脑缺血症状,脑梗塞,脑萎缩。脑软化等。
烟民病的临床表现从轻到重分为6种类型。轻症患者发病时有一过性短暂性脑缺血(TIA),表现为头痛、抽搐、肢体无力、感觉异常和视野改变,重症患者发病时有脑梗塞或脑出血,危及生命。
雾霾病的诊断主要依据DSA和MRA成像,可参考日本厚生省1995年制定的雾霾病和雾霾现象的诊断标准:
1.血管造影特点:
(1)一侧或两侧颈内动脉终末段或大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞。
(2)在血管造影的动脉期,颅底可见异常的烟状血管网。
2.如果在MRA和MRI上有以下发现,可以不必进行血管造影:
(1) 在MRA上看到颈内动脉末端和大脑前、中动脉起点的狭窄或闭塞。
(2)MRA上见基底节的异常血管网(MRI上见基底节有两个或多个流空,也可诊断为异常血管网)。
3.病因特点:病因不明,排除其他基础疾病(如动脉硬化、脑膜炎、肿瘤、外伤、放射治疗、唐氏综合征、VonReclinghausen病)。
4.病理结构特征(尸检病例中的替代性血管成像改变):
(1)颈内动脉内皮增厚导致管腔狭窄或闭塞,通常为双侧病变,有脂质沉积。
(2) 由于形成基底动脉环的主要动脉(前、中、后交通动脉)的内膜增厚,造成不同程度的管腔狭窄或闭塞。
(3)基底动脉环周围可见许多小的穿透性动脉和吻合处分支。
(4)微小的血管在软脑膜中呈网状聚集。
在我国,对烟雾病的治疗还不是很理想。内科用血管扩张剂以及抗菌素对症治疗,但疗效并不理想。多数学者采用日本学者松岛义春先生于1979年发明的间接吻合法,即把颅外血管穿过颅骨和硬膜屏障引向颅内,促进大脑皮层的血液供应。自20世纪70年代末以来,作者在著名神经外科专家段国胜教授的指导下,采用颅内、颅外血管融合和颅内、颅外血管直接吻合等方法治疗了1000多例烟雾病。同时,作者还结合我国雾霾患者的发病特点,进一步完善了雾霾病的外科治疗,使一些较为复杂的病例获得了满意的效果。