脊柱纵裂的真正发病机制尚不清楚。现在大多数学者同意Pang等人在1992年提出的 "统一理论",即脊髓纵裂是由胚胎神经管闭合期间的异常发育引起的,即。在神经管闭合时,在卵黄囊和羊膜之间形成由中胚层包围的副管,并形成内胚层管,将脊髓和神经板分开,导致出现两个神经管。 生殖管,导致出现两个神经管。
分型
彭氏分型的优点是在影像学上比其他分型方法不容易混淆,对手术计划有较大的指导作用。脊髓的两半有各自独立的硬膜管,中间的隔膜是骨质或软骨组织,属于I型。
症状
参照Hoffman等人的分类,分为四度:无症状、轻度、中度和重度。
轻度。基本上排尿顺畅,偶有滴沥,偶有大便干燥,无足部畸形,无下肢肌力下降。
中度:排尿不畅,滴水不进,大便干燥时有发生,足内翻畸形,无或轻度下肢肌肉萎缩,能行走。
重度:排尿不畅,滴水不漏,有尿潴留。大便干燥,排便困难。足部明显内翻畸形,下肢肌肉明显萎缩,行走困难。
影像学
三维CT MRI轴向
MRI横向
术中见骨室完全切除
微创手术
手术是目前治疗脊髓纵裂的唯一方法。骨性分离产生对脊髓的卡压和切割,造成脊髓不同部位的压迫,特别是在脊髓末端。随着身体的长高,脊髓,特别是脊髓末端不断被拉伸和切割,造成脊髓损伤,同时供应脊髓的血管变细,血流受阻,进一步加重了脊髓的损伤。
随着年龄的增长和脊髓与脊柱的不平等发育,脊髓的间歇性劳损将增加,其功能障碍将更加严重。
同时,儿童的脊髓被拉伤和切断的时间短,症状轻,而成年患者的病史太长,神经损伤太重,不可恢复。另外,儿童畸形骨组织小,多为软骨成分,手术容易操作。
手术坚持的原则
1.
2.应用高速磨钻和神经剥离器,保护脊髓。
3、禁止过度拉伸脊髓和振动脊髓。
4.尽量切除骨性隔断,如骨性隔断较宽,全切除有困难时可只切除尾部隔断,只要解除隔断对脊髓的分割即可。
5.保护供应脊髓的血管。