为什么婴儿和儿童会出现先天性肌营养不良的颈部？

       【病因学】
　　先天性肌性斜颈的病因目前仍未明了。但大多数学者认为子宫内压力异常或胚儿胎位不正是产生先天性肌性斜颈的主要原因。胎儿在宫内位置不正或受到不正常的子宫壁压力可使一侧颈部受压，胸锁乳突肌内局部血运循碍，致使该肌发生缺血性纤维变性引起斜颈，也有学者认为是胸锁乳突肌营养血管栓塞，导致肌纤维变性而形成斜颈。
　　难产及使用产钳是引起肌性斜颈的原因之一。因为此症多发生于臀位生产者，但对胸锁乳突肌局部肿块进行检查并未发现有陈旧性出血痕迹，因此此观点未得到最后证实。
　　此症有1/5的患儿有明确的家族史，故认为其的发生同遗传有关，且此类患儿常合并先天性髋臼发育不良等其他部位畸形。
　　【病理改变】
　　胸锁乳突肌内肿块主要为条索状纤维化肌肉组织，大体标本外观类似较软的纤维疤痕，切面呈白色。镜下观察见其由致密的纤维组织组成，肌肉组织减少，横纹减少，严重者肌肉组织消失，出现较多的疤痕组织，但肌肉内无出血。
　　可根据肌肉及纤维组织所呈比例，分为三种病理类型：
　　1.肌肉型：以肌肉组织为主，仅含少量纤维变性的肌肉组织或纤维组织。
　　2.混合型：含肌肉组织和纤维组织。
　　3.纤维型：以纤维组织主为，含少量的肌肉或变性的肌肉组织。
　　此分型对临床疗效的判定有一定指导意义。一般情况下，肌肉型疗效较好，纤维型疗效较差。
　　【临床表现】
　　斜颈畸形
　　婴儿出生后其母亲可发现患儿头部向患侧倾斜，面部向健侧旋转，下颌指向健侧肩部。2～3周后斜颈畸形更加明显。将头转向健侧明显受限，症状较轻者应仔细观察才能发现。此症状随着患儿的生长发育日益加重。
　　颈部肿块
　　一般在出生后或出生后2周内可触及颈部肿块，位于胸锁乳突肌中下段，以发生于右侧者多见。此肿块呈梭形，无压痛，一般在1～2个月后达到最大，之后逐渐缩小至完全消失，此类患儿中有一部分可发生肿块不消失并产生肌肉纤维化和挛缩引起斜颈畸形。
　　颜面部畸形
　　先天性肌性斜颈早期未得到有效治疗，2岁后即会出现颜面部畸形。主要表现为面部不对称，双侧眼外角至口角的距离不对称，患侧距离缩短，健侧增长。患侧眼睛位置平面降低，因双眼不在同一水平线上，易产生视力疲劳而出现视力减退。健侧颜面部圆而饱满，患侧则窄而平。颈椎可发生代偿性侧凸畸形。此外，患儿整个面部，包括鼻、耳等也可出现不对称性改变。
　　除上述主要表现外，本症尚可合并先天性髋臼脱位及颈椎其他畸形。
　　【诊断】
　　本症根据典型的临床表现和查体发现较易做出明确的诊断。
　　【鉴别诊断】
　　应注意同以下几种原因引起的斜颈相鉴别。
　　先天性骨性斜颈本症多系先天性枕颈部畸形所致，包括短颈畸形、颅底凹陷、半椎体畸形、寰枕融合及齿状突发育畸形。上述疾病可造成斜颈及面部不对称，但一般不会产生胸锁乳突肌的典型条索状挛缩带及肿块，X线检查可明确上述诊断。
　　小儿颈部淋巴腺炎婴儿期患有颈部淋巴腺炎，可迅速发生斜颈并可出现颈部肿块，但此肿块往往压痛明显并不位于胸乳头肌之内。
　　自发性寰枢椎旋转性半脱位寰枢椎旋转性半脱位同样可以引起斜颈，但此病多有轻微外伤或上呼吸道感染病史，主要表现为颈部旋转运动受限及颈部疼痛症状明显，胸锁乳突肌仙无紧张条索带，X线检查可鉴别。
　　颈椎结核颈椎结核可使胸锁乳突肌痉挛而产生斜颈，但此类患者颈部疼痛明显，颈部活动明显受限，下颌偏向患侧，X线检查可明确诊断。
　　此外，还需与癔症性斜颈、习惯性斜颈、损伤性斜颈、小儿麻痹后遗症所引起的斜颈相鉴别。
　　【非手术治疗】
　　对于半岁以内的患儿，采取非手术治疗均可获得满意的疗效。因此，一旦作出诊断，应尽早治疗。非手术治疗的方法包括局部热敷、按摩、卧床固定和手法牵引。手法牵引的具体方法为：由母亲将患儿平卧于膝上，使患儿颈部后伸，母亲用左手轻轻按住患儿胸廓，右手握住头颈部，将患儿脸部尽量旋向患侧，枕部旋向健侧肩峰，操作过程中手法应轻柔，使挛缩的胸锁乳突肌得到较大的牵伸。患儿卧床时，取仰卧位，用小砂袋固定头部于脸面部向患侧，枕部向健侧位。
　　【手术治疗】
　　手术适应证及禁忌证：（1）适用于半周岁以上保守治疗无效者；（2）12岁以下斜颈畸形明显者；（3）12岁以上如面部畸形不严重也可考虑手术治疗；（4）对于成年人，因畸形已存在多年，术后不仅面部畸形将更加明显，且视力也因不适应术后的新体位而发生改变，故多不宜施行手术。
　　主要有以下几种手术方法；
　　胸锁乳突肌切断术为较常用的手术方法之一。在锁骨上作横切口，显露胸锁乳突肌胸骨头和锁骨头，附着点上方分别予以切断，并松解周围筋膜组织，术中应注意避免损伤颈动、静脉和神经。
　　胸锁乳突肌部分切除术对于颈部包块明显者，可对胸锁乳突肌之肿块段予以切除。
　　胸锁乳突肌全切除术对于青少年患者，若整个胸锁乳突肌瘢痕化，可将之整段切除。
　　胸锁乳突肌延长术即将胸锁乳突肌锁骨头切断、胸骨头行“Z”形延长。此手术优点：（1）矫正头颈歪斜，恢复颈部正常活动功能；（2）不破坏正常颈三角体表形态，避免了其他手术方法使颈部遗留凹陷畸形或不正常的平坦畸形，使颈部美观对称。
　　胸锁乳突肌上、下端联合松解加成形术
　　Ferkel等认为年龄较大患儿或其他手术失败者可采用此手术。方法为将胸锁乳突肌乳突侧及锁骨头侧完全切断，胸骨头侧行“Z”形延长。
　　术后处理斜颈畸形严重者及不合作的患儿术后需以头-颈-胸石膏矫正以维持患儿体位。