单纯手术治疗新生儿肾上腺神经母细胞瘤效果好吗

目的:研究新生儿肿瘤中风险分组和分组治疗的意义。
方法：对2003年5月至2015年4月期间收治的37名新生儿肾上腺神经母细胞瘤（NB）患儿的临床资料进行了回顾性分析和随访。其中男性22例，女性15例；病变右侧23例，左侧14例；年龄9-118天（平均31.2天）。根据INSS分期系统，32例为I期（包括2例原位NB），5例为IIa期。根据Shimada分类法，病理为NB，其中31例为组织良好（FH），6例为组织不良（UH）。所有病例中N-myc基因扩增均为阴性。分析了诊断时的年龄、影像学、肿瘤标志物、术中探查瘤周组织浸润、手术处理、瘤周淋巴结转移、随访和肿瘤复发情况。
结果：所有患儿均接受了I期完全切除肿瘤，并进行了肉眼+淋巴结清扫的后腹膜扩大术。其中一例因肿瘤浸润同侧肾脏而将肿瘤和受累的肾脏一起切除，术后多次随访未见肿瘤复发。其中一例术后11个月发现有多发性皮肤结节，手术切除后经病理证实肿瘤复发，随后进行了6个疗程的化疗。另一例在右肾上腺NB后3个月发现肝脏病变，被认为是肿瘤复发，直接进行了化疗。所有患儿均被随访1-51个月，平均29.3个月。所有患儿均存活，其中无瘤35例，复发并有瘤2例。
结论：90%的新生儿NB来源于肾上腺，早期发现的肿瘤大多比较局限，多为I期肿瘤，骨转移少，4期和4s期肿瘤极少。新生儿肾上腺NB大多属于低风险组，采用简单的手术切除原发灶和必要的支持治疗，必要时可切除严重受累的同侧肾脏，达到肿瘤的完全切除，术后可不必进行化疗和放疗，但必须强调术后定期随访，3年生存率在95%以上。这种治疗方案不仅避免了新生儿术后化疗及相关并发症的高风险，而且是一种合理有效的治疗和治愈方法。对于术后复发的患儿，由于已经过了新生儿期，及时补救化疗和再次手术仍能治愈和控制肿瘤的发展。