新生儿神经母细胞瘤的诊断

新生儿神经母细胞瘤在男孩中比在女孩中略为常见。
1.新生儿神经母细胞瘤的临床表现分为两类：有症状和无症状：
大多数产前或产后超声检查发现腹部肿块和肾上腺肿块，大多数无症状，包括出生后体检发现肿块者。然而，如果肿瘤较大或有转移，则可能出现症状，通常包括肝脏肿大、呼吸困难、皮下结节、腹胀、颈部肿块、后纵隔肿块、Honer综合征、胎儿水肿，以及在一些（10%）病例中出现其他畸形。有些患儿可能进展非常迅速，如腹膜后出血和肿瘤自发破裂，并在出生后1周内死于治疗。据报道，神经母细胞瘤与先天性心脏病有明显的关系，多达10%至20%的病例。心内结构缺陷、肺动脉畸形和大血管转位都很常见。因此，建议在诊断神经母细胞瘤后应进行超声心动图检查，观察是否合并心脏畸形。
2.原发肿瘤部位和转移部位多见于肾上腺区（74.5%）和腹膜后（11.8%），后纵隔5.5%，颈部4.4%。脊髓的哑铃型压迫主要见于腹膜后和后纵隔。 肿瘤转移的最常见部位是肝脏，其次是骨髓、皮肤、淋巴结，甚至依次是肺、胎盘和胰腺。
3.检查：CT扫描显示，病变多为圆形、局限性病变，直径2-5cm，囊性、实性或混合性∞J.半数患儿尿中VMA/HVA仅轻度升高，不能作为确诊依据；半数以上病例的NSE和LDH正常，无诊断意义。最近韩国报道了一组13例先天性神经母细胞瘤患儿，在手术切除后才进行骨髓抽吸、骨扫描和MIBG的病理诊断，后来又进一步分期。
4.ISSN分期以l期为主，4s期盛行。 美国报告的结果。42.5%为1期，10.4%为2期，6.2%为3期，24%为4s期，17%为4期；意大利报道。35.8%为1期，11.2%为2期，18.7%为3期，33.6%为4s期，0.8%为4期a.
5.鉴别诊断应区别于。
（1）肾上腺血肿；
（2）囊肿；
（3）先天性肾上腺皮质癌；
（4）肾上腺腺瘤；
（5）膈下孤立肺。
（6）泌尿系统重复畸形；
（7）肾母细胞瘤；
（8）先天性系膜肾瘤；
（9）肠系膜囊肿；
（10）肠道重复畸形等。
新生儿神经母细胞瘤的诊断要根据临床表现、检查资料等，需排除其他疾病。