发布于 2022-10-07 14:23

研究表明,在DMD患者中,心肌病开始于一个特定的年龄。这个发病时间与遗传缺陷的类型有关,而且存在着明显的个体差异。因此,为了早期发现,需要定期监测心脏功能。心肌病通常在7-8岁时才会发病。在心肌病发病前,心功能没有明显下降。然而,一旦心肌病开始,心功能继续下降,左心室射血分数的绝对值每年大约下降2.2%。在DMD患者中,口服激素治疗的时间越长(研究中开始口服激素治疗的平均年龄为7岁,中位年龄为6.8岁,接受激素治疗的平均时间为7.6年,中位时间为7.2年),心肌病和心功能下降的速度就越快。
专家指出,该研究结果来自一项回顾性研究,而不是严格控制入组条件和治疗方法的临床试验,结论的可靠性需要进一步验证。然而,这一结果与之前几项临床研究得出的结论一致,即口服激素治疗有助于延缓心肌病。除口服激素治疗外,ACEI、β-受体阻滞剂、联合αβ-受体阻滞剂、ARB和保钾利尿剂等心脏保护性药物已被证明可延缓DMD心肌病的进展。激素与这些药物的结合可能更有效。
此外,在评估DMD相关心肌病检测工具方面,心脏磁共振(CMR)优于超声心动图(UCG)。然而,UCG在价格、检测便利性和普及性方面具有明显优势。因此,可以根据不同的家庭和不同的时间来具体选择。
随着DMD诊断和治疗水平的提高,DMD患者的生存期和生活质量不断延长,人们对DMD相关心肌病的关注度也比以往更高。通过良好的早期监测和最佳治疗,DMD心肌病并不是不可逆转的。

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