线粒体病的发病和体内酸中毒有关，几乎所有的患者都存在酸中毒，预防发作首先是注意饮食的时间和种类，防止酸中毒的发生。
首先不要长时间空腹，因为饥饿可以导致酸中毒，所以要一日多餐，在上午十点半、下午三点半以及夜间睡前吃点糕点或喝一杯牛奶。注意在感冒和腹泻状态下保持饮食。
饮食习惯要给予碱性食品。食物的酸碱性和食物内的无机盐种类有关，钾、钠、钙、镁等金属离子在人体内的氧化物呈碱性，含这些金属离子较多的食物属于碱性食物，多为非肉类食物，包括豆和豆制品、蔬菜、水果、粗粮和多数的鱼类。葡萄、葡萄酒、茶叶、海带为强碱性食品。磷、硫、氯离子等非金属元素在人体内氧化后生成带有阴离子的酸根，含这些非金属元素多的食物属于酸性食物，多为肉类食物。
建议根据个人口味特点，制定自己的特殊食谱。线粒体病一般快速活动可以增加肌肉内的线粒体数量，不要在饥饿状态下剧烈活动和用脑，那样加重酸中毒。活动不要空腹，在饭后不久活动比较好，活动中及时补充能量增加补充精氨酸。其他代谢性肌肉病也需要饮食和活动调节。
