发作性运动诱发性运动障碍(PKD)也称为发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC),是一种罕见的、突然发作的运动障碍性疾病,由突然变化的运动诱发的不自主运动发作。平均每 150000 人中约 1 人发病。 PKD 常于儿童、青少年时期发病,男性居多,随年龄增长发作可逐渐减少,有自限性。
PKD大多为原发性,有遗传家族史的病例约占60%,遗传方式大多为常染色体显性遗传,多由 PRRT2 基因突变引起,致病基因定位于16p11.2-q12.1区带,是―种离子通道病,PKD与癫痫可能有共同的生物学基础和离子通道缺陷,其病理生理机制之一很可能与Na+通道缺陷有关。
少数继发性PKD可见于多发性硬化、丘脑梗死、脑外伤、产期缺氧性脑病、糖尿病、低血糖、甲亢等。
临床发作诱发因素是突然变化的动作,如突然改变体位或者姿势,骤然站立、转身、跑步等,部分发作前可有感觉异常如肢体不适、麻木、发冷等,发作可累及头颈部、面部、肢体及躯干,表现为一侧或两侧或左右交替的不自主运动、肌张力障碍,如肢体、手足内旋外展、扭动、舞蹈样动作,有时面部表情怪异。发作持续时间较短(不超过 1 分钟)。发作频率每月数次甚至每日上百次。发作过程意识清楚,发作后无不适。
神经系统检查正常。脑电图检查多无异常放电。头颅CT或MRI正常。
本病虽非癫痫,但小剂量抗癫痫药物治疗有效,如卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、拉莫三嗪等均能减少或终止发作。
什么是发作性运动诱发性运动障碍?
发布于 2023-03-16 05:06
什么是发作性运动诱发性运动障碍?相关文章
近来在咨询中遇到2例疑诊发作性运动诱发运动障碍(paroxysmalkinesigenicdyskinesia,PKD)的患者。这是一个需与癫痫鉴别的遗传病。现简要描述该病。男性患者多于女性,多在儿童和少年期发病,成年后发作逐渐减少或消失。多为常染色体显性遗传。症状由突然发生的动作或原有动作的速度、幅度等变化诱发。临床表现可为肌张力障碍(如倒地)或舞蹈症等,多累及单侧肢体也可累及咽喉部肌肉发生讲
发布于 2022-11-24 14:06
0评论
发作性运动诱发性运动障碍,过去也称发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症,是发作性运动障碍中最常见的类型,临床上以突然运动诱发的运动或姿势异常为特征,如短暂频繁发作的肌张力障碍、手足徐动、舞蹈样动作、投掷样动作等。由于该病少见,发作间期正常,容易被误诊。1、病因:PKD可分为原发性和继发性。(1)原发性大多有明确的家族史,符合常染色体显性遗传方式,有外显不全现象,也有散发病例,其致病基因被定位于第16
发布于 2023-02-08 15:17
0评论
概述
运动性腹痛怎么办?根据运动性腹痛的症状,首先可以从运动性腹痛的情况开始进行检查,尽量排查出导致运动性腹痛的原因是什么,然后再根据运动性腹痛的不同病因展开不同的治疗措施,这才是非常重要的治疗原则。下面将会针对运动性腹痛的一些情况来进行详细的说明,也希望这些有效的措施对于运动性腹痛的治疗是有帮助的,能够帮助患者加强有关运动性腹痛的护理。
步骤/方法:
1、
运动性腹痛的患者,首先建议在进行
发布于 2023-07-06 22:20
0评论
迟发性运动障碍(TD)是由于长期服用较大剂量抗精神病药引起一组肌群不自主的节律性重复运动。发生率因药物种类、剂量、服药期和个体差异而不同。迟发性运动障碍的主要临床表现是某一肌群的不自主的节律性重复运动。常见的有: (1)口-舌-颊三联症:(2)肢体不自主的重复运动或抽动:(3)躯干肌运动不协调: 如何预防呢?(1)本病重点在于预防,服用抗精神病药应有明确适应证。逐渐停药后数月或1~2 年运动障
发布于 2022-12-24 16:30
0评论
发作性运动障碍(panoxysmaldyskinesias,PD)是比较少见的神经科疾病,因其发作症状不典型,发作间期正常,不太被各科专业的医生所了解,但也因此容易在临床工作中被误诊。PD主要包括下列四种类型:发作性运动源性舞蹈徐动症/发作性运动源性运动障碍(PKC/PKD);发作性非运动源性运动障碍/发作性非运动源性手足舞蹈徐动症/发作性肌张力障碍性手足舞蹈徐动症(PNKD/PNKC/PDC)
发布于 2022-12-26 18:00
0评论
脑深部电刺激(deepbrainstimulation,DBS)是近年来发展起来的一种治疗运动障碍性疾病(movementdisorders)的新方法,应用该方法对原发帕金森病人(PD)进行双侧电极植入,取得了良好的治疗效果;首次采用双侧STN-DBS治疗继发性肌张力障碍(secondarydystonia),近期疗效令人满意,现报告如下。资料与方法1、临床资料:PD病人,男23例,女17例。年
发布于 2022-10-20 17:44
0评论
目前在美国很流行训练女性的媚功方法,可以向女性读者作一个介绍。
首先,必须说明的是,女性练习这套功夫,不一定是为了作男人(即使是丈夫)的玩物,这是一个很重要的观念问题。女性读者必须认清这一点,学会这一套功夫的目的不是单为增加男人的兴趣和官能上的快乐,女性本人也同样可以增加快感,在美国,这是某些妇女健身房里必做的“体操”,也是“好女孩”爱做的运动。
这种运动称为骨盆控制或骨盆运动,适当的控制骨盆是
发布于 2024-01-14 18:50
0评论
意守丹田排除杂念,两目微闭,内视丹田(肚脐内),呼气时将丹田轻轻向内吸,意想丹田与腰背相贴,吸气时再将丹田慢慢放松,稍停反复二至三次,静守丹田。
意守命门意守丹田,脐部有跳动或发热感后,将丹田热感用意一直引向命门(肚脐相对,在第二腰椎下),静守命门。
意守会阴意守命门,命门处有跳动或发热感后,将命门处的热感引向会阴(又称下田丹,在肛门与前阴之间),反复几次后,静守会阴。
练精化气守以上各窃,可出
发布于 2024-04-30 23:36
0评论
类风湿性关节炎如何运动?类风湿性关节炎会让患者的全身关节产生疼痛感,同时关节部位还会出现发僵发硬的症状。因此会多类风湿性关节炎的患者都认为患有这种疾病的人是不适合进行体育运动的。但是这是错误的认识。关节越是僵硬越是要活动。有的类风湿患者活动关节后,关节灵活了,疼痛减轻了,当然是高兴得不得了;但有的人同样也是类风湿,关节越是活动越是肿得厉害,痛得越是钻心。所以说要了解自己得了类风湿性关节炎什么时候
发布于 2024-06-23 08:08
0评论
“能改善身体柔韧性、提升耐力、锻炼核心肌群的方法,就对性爱有好处。”英国生命健康和健美协会注册私人教练本·琼斯告诉英国《男性健康》杂志,他设计了一组提升性表现的锻炼法,以提高性爱质量。
1.上身锻炼原则:上肢越有力,性爱持续时间越久,愉悦感越强。
平衡球上俯卧撑。锻炼肩部、胸部,尤其适合惯用男上位的男性。将双脚放在平衡球上,两臂与肩同宽,双掌着地。上肢力量较弱时,先试着尽量久地保持平衡;等力量强
发布于 2024-07-02 19:48
0评论