恶性嗜铬细胞瘤及其治疗

　　什么是恶性嗜铬细胞瘤？恶性嗜铬细胞瘤该如何治疗？
　　答：多种病理学指标用于预测嗜铬细胞瘤的恶性行为，但迄今最具预测价值的是定位于肾上腺外、肿瘤的直径＞5cm和有SDHB基因突变的嗜铬细胞瘤要考虑为恶性，除此以外，血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能，需引起临床重视。
　　恶性嗜铬细胞瘤主要的治疗方法如下：
　　（1）手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段，手术减瘤虽不能延长生存，但有助控制血压等相关症状，并可能有利于术后放化疗或核素治疗。
　　（2）放射性核素治疗用于无法手术或多发转移、MIBG或奥曲肽显像阳性者。最常用的药物是131I-MIBG，其治疗效应与每克肿瘤组织吸收剂量和肿瘤体积密切相关，肿瘤直径应小于2cm以保证131I-MIBG的良好摄取。大剂量131I-MIBG治疗能延长生存，缓解症状；短期内效果良好，症状有效率75％，激素有效率45％，肿瘤体积部分缓解率30％，完全缓解率5％。但长期疗效欠佳，2年内几乎均有复发或转移。主要副作用是骨髓抑制。核素标记的奥曲肽可用于MIBG阴性者，但疗效尚难评价。
　　（3）放疗和化疗：外放射治疗推荐于无法手术切除的肿瘤和缓解骨转移所致疼痛，但可能加重高血压。化疗推荐 CVD 方案（环磷酰胺、长春新碱、氮烯唑胺），有效率约50％，但多于２年内复发。联合MIBG可能提高疗效。抗血管生成靶向药物治疗可能有效。
　　（4）处理儿茶酚胺增多症, 对于恶性或因故不能手术者推荐α-受体阻滞剂、β-受体阻滞剂控制高血压。

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