发布于 2023-01-06 08:21

嗜铬细胞瘤的临床症状与儿茶酚胺的过度分泌有关,表现为高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗症等。常见的体征和症状如下:

一、心血管系统:

1、高血压是本综合征的主要和特征性表现,可以是间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200-300/130-180mmHg,伴有严重头痛、全身大汗、心悸、心动过速、心律失常、心前区和上腹部紧迫感、疼痛、焦虑、恐惧或濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视,严重者可出现急性左心衰竭或心血管意外。

2、低血压、休克 本病也可发生低血压或直立性低血压,甚至休克或高血压与低血压交替出现。

3.心脏变性 大量儿茶酚胺可导致儿茶酚胺引起的心脏病,可表现为心律失常,如期前收缩、阵发性心动过速和心室颤动。有些病例可导致心肌变性、坏死、炎症改变和其他心肌损害,并发生心力衰竭。长期、持续的高血压可导致左心室肥大、心脏扩大和心力衰竭。

二。代谢紊乱:

高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统,特别是交感神经系统,增加氧耗,提高基础代谢率,可导致发烧和消瘦。肾上腺素的作用是使人的血液循环加快,从而使血液中的血红蛋白含量增加,并使血液中的血红蛋白含量增加,从而使血液中的血红蛋白含量增加。少数病例可能出现低钾血症,肿瘤分泌的甲状旁腺激素相关肽也可能导致高钙血症。

其他表现:

过多的儿茶酚胺会降低肠道蠕动和张力,从而引起便秘、肠道扩张、胃肠壁血管增生性或闭塞性内膜炎,导致肠道坏死、出血或穿孔;胆囊收缩力下降和Oddi括约肌张力增加可能导致胆汁潴留和胆结石。严重的和长期的疾病可能导致肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者在排尿时可诱发血压升高。在大量肾上腺素的作用下,血细胞发生重新分布,导致外周血中白细胞数量增加,有时也会出现红细胞。此外,该病可能是II型多发性内分泌腺瘤综合征(MEN)的一部分,可与甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生以及肾上腺腺瘤或增生有关。

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发布于 2022-10-08 04:18
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我们大多认为高血压是老年患者的专利,中青年少有发病。其实不然,随着饮食结构、生活习惯、社会心理因素等的变化,高血压在青年患者中日趋增加,也日趋引起了临床医生的重视,我们形象的称其为“青春型”高血压患者。其中有一大部分患者是由相应的病因引起的,即高血压只是一个表现。我们在这为大家介绍一下泌尿外科常见的引起高血压的疾病,甚至可以称之为隐形杀手,即嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤多源于肾上腺,少部分可异位于腹膜
发布于 2023-03-13 13:21
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发布于 2023-03-18 03:26
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嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计,80%~90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤,包括发生于双侧肾上腺者,约占10%。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;中国此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%~10%,
发布于 2023-12-12 05:24
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1.如能早期诊断则预后可明显改善。 2.术前准备充分的情况之下手术的死亡率明显降低。 3.因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高,建议每年复查1次。若测定值异常,再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。 4.完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%,其余者仍有持续性高血压或高血压复发,可能是原发性高血压或肾性高血压,通常降压药物可以良好控制血压。
发布于 2023-12-12 05:38
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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma,PHEO/PGL)占高血压病人的0.1%~0.6%,年发病率3~4/100万人,尸检发现率约为0.09%~0.25%,人群中约50~75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别,可以发生于任何年龄,多见于40~50岁。PGL占全部嗜铬
发布于 2023-01-06 08:26
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什么是恶性嗜铬细胞瘤?恶性嗜铬细胞瘤该如何治疗?答:多种病理学指标用于预测嗜铬细胞瘤的恶性行为,但迄今最具预测价值的是定位于肾上腺外、肿瘤的直径>5cm和有SDHB基因突变的嗜铬细胞瘤要考虑为恶性,除此以外,血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能,需引起临床重视。恶性嗜铬细胞瘤主要的治疗方法如下:(1)手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段,手术减瘤虽不能延长生存,但有助控制血压等
发布于 2023-03-18 03:51
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嗜铬细胞瘤:起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,合成、存储和分解代谢儿茶酚胺,并因后者的释放引起症状。副神经节瘤:起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,包括源于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和副交感神经(头颈部)者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性,而后者罕见过量儿茶酚胺产生。2004年,WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即肾上腺内副神经节瘤;而将交感神经
发布于 2023-01-06 08:16
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嗜铬细胞瘤是来源于交感神经系统的嗜铬细胞,大约90%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质,约10%发生在肾上腺外,多数位于腹腔,只有1%-2%的嗜铬细胞瘤发生于胸腔,多见于后纵隔。原发于心脏的嗜铬细胞瘤罕见,原发于心脏的嗜铬细胞瘤源于副神经节(心房或房间隔)和内脏自主神经副神经节,最多见于左心房。由于肿瘤常累及瓣膜或冠状动脉血供,手术切除困难。诊断策略:心脏嗜铬细胞瘤与肾上腺嗜铬细胞瘤不同,心脏嗜铬细胞
发布于 2022-10-11 18:48
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对于嗜铬细胞瘤来说是良性还是恶性难以判断,即使取得组织病理仍不能判断。根据WHO的诊断标准:恶性嗜铬细胞瘤(malignantpheochromocytoma)是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞(转移灶)如骨、淋巴结、肝、肺等。局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。WHO的肾上腺肿瘤的组织分类将嗜铬细胞相关肿瘤分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤两大类:前者包括良、恶性P
发布于 2023-01-06 08:31
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