发布于 2022-10-08 04:18

嗜铬细胞瘤是一种起源于神经外胚层的嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺。根据肿瘤来自交感神经还是副交感神经,副神经节瘤可分为副交感神经节瘤(包括化学感受器肿瘤和颈动脉体瘤)和交感神经节瘤(包括腹膜后、盆腔和纵隔副神经节瘤)。有些患者可能因长期高血压而导致严重的心、脑、肾损害,或因突然发生的严重高血压而导致危急的生命危险,但如果得到及时的早期诊断和治疗,这是一种可以治愈的继发性高血压疾病。

病因:嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺绒毛细胞的肿瘤,过度分泌儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多器官功能障碍及代谢紊乱。嗜铬细胞瘤可以起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。90%以上的嗜铬细胞瘤是良性的,80-90%的嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质的嗜铬细胞中,其中90%是单侧的单一病变。源于肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%,而恶性嗜铬细胞瘤约占5-10%。

诊断:以下临床表现应考虑嗜铬细胞瘤:

1.高血压:阵发性、持续性或持续的高血压,并伴有阵发性加重;腹部受压、活动、情绪变化或排便可引发高血压发作;一般抗高血压药物治疗往往无效。

2、高血压发作时有头痛、心悸、多汗三联征表现。

3、高血压患者同时伴有体位性低血压。

4、高血压患者有糖脂代谢异常和腹部肿块。

5.高血压患者伴有心血管、胃肠道、泌尿系统、呼吸系统和神经系统体征,且不能用该系统的疾病来解释,应进行嗜铬细胞瘤的临床评估和确诊检查。嗜铬细胞瘤的定位是通过CT和MRI诊断的,可以发现肾上腺或腹主动脉旁交感神经节的肿瘤,而MIBG扫描在肾上腺外、复发或转移性肿瘤的定位上有-定的优势。功能诊断主要依靠对体液中儿茶酚胺水平的生化检测,其中包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺及其代谢物;甲肾上腺素是儿茶酚胺的代谢物,其优点是半衰期长,不易波动,受药物影响小,诊断价值优于儿茶酚胺测定。

治疗:大多数嗜铬细胞瘤是良性的,手术切除是最有效的治疗方法。131I-MIBG治疗是除手术切除肿瘤以外最有价值的治疗方法,主要用于治疗恶性和手术无法切除的嗜铬细胞瘤。选择的药物是α肾上腺素能受体阻断剂,必要时还可选择β肾上腺素能受体阻断剂。

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发布于 2023-12-12 05:38
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什么是恶性嗜铬细胞瘤?恶性嗜铬细胞瘤该如何治疗?答:多种病理学指标用于预测嗜铬细胞瘤的恶性行为,但迄今最具预测价值的是定位于肾上腺外、肿瘤的直径>5cm和有SDHB基因突变的嗜铬细胞瘤要考虑为恶性,除此以外,血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能,需引起临床重视。恶性嗜铬细胞瘤主要的治疗方法如下:(1)手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段,手术减瘤虽不能延长生存,但有助控制血压等
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人体的肾脏是一个排泄器官,同时兼具生成激素的作用。肾上腺就是一个生成激素的内分泌器官,而在肾上腺髓质等部位存在“嗜铬细胞”,正常的嗜铬组织可以分泌肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等激素,这些激素的主要功能就是参与调节人体血压、心律水平等。尤其在人体应急情况下,比如突然遇到危险,收到惊吓,会心律加快、出汗、哆嗦等,这些都是这些激素起的作用。所以一旦这种组织形成“嗜铬细胞瘤”后,产生这些激素的作用就会
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嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计,80%~90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤,包括发生于双侧肾上腺者,约占10%。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;中国此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%~10%,
发布于 2023-12-12 05:24
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嗜铬细胞瘤的临床症状与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗等。其常见症状和体征如下:一、心血管系统:1、高血压为本症的主要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200~300/130~180mmHg,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常,心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、
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心血管系统表现 由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上,舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳
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