发布于 2022-10-08 04:18

嗜铬细胞瘤是一种起源于神经外胚层的嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺。根据肿瘤来自交感神经还是副交感神经,副神经节瘤可分为副交感神经节瘤(包括化学感受器肿瘤和颈动脉体瘤)和交感神经节瘤(包括腹膜后、盆腔和纵隔副神经节瘤)。有些患者可能因长期高血压而导致严重的心、脑、肾损害,或因突然发生的严重高血压而导致危急的生命危险,但如果得到及时的早期诊断和治疗,这是一种可以治愈的继发性高血压疾病。

病因:嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺绒毛细胞的肿瘤,过度分泌儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多器官功能障碍及代谢紊乱。嗜铬细胞瘤可以起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。90%以上的嗜铬细胞瘤是良性的,80-90%的嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质的嗜铬细胞中,其中90%是单侧的单一病变。源于肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%,而恶性嗜铬细胞瘤约占5-10%。

诊断:以下临床表现应考虑嗜铬细胞瘤:

1.高血压:阵发性、持续性或持续的高血压,并伴有阵发性加重;腹部受压、活动、情绪变化或排便可引发高血压发作;一般抗高血压药物治疗往往无效。

2、高血压发作时有头痛、心悸、多汗三联征表现。

3、高血压患者同时伴有体位性低血压。

4、高血压患者有糖脂代谢异常和腹部肿块。

5.高血压患者伴有心血管、胃肠道、泌尿系统、呼吸系统和神经系统体征,且不能用该系统的疾病来解释,应进行嗜铬细胞瘤的临床评估和确诊检查。嗜铬细胞瘤的定位是通过CT和MRI诊断的,可以发现肾上腺或腹主动脉旁交感神经节的肿瘤,而MIBG扫描在肾上腺外、复发或转移性肿瘤的定位上有-定的优势。功能诊断主要依靠对体液中儿茶酚胺水平的生化检测,其中包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺及其代谢物;甲肾上腺素是儿茶酚胺的代谢物,其优点是半衰期长,不易波动,受药物影响小,诊断价值优于儿茶酚胺测定。

治疗:大多数嗜铬细胞瘤是良性的,手术切除是最有效的治疗方法。131I-MIBG治疗是除手术切除肿瘤以外最有价值的治疗方法,主要用于治疗恶性和手术无法切除的嗜铬细胞瘤。选择的药物是α肾上腺素能受体阻断剂,必要时还可选择β肾上腺素能受体阻断剂。

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嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计,80%~90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤,包括发生于双侧肾上腺者,约占10%。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;中国此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%~10%,
发布于 2023-12-12 05:24
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嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤(包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等)及交感神经副神经节瘤(包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤)。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一种可治愈的继发性高血压病。1、什么是嗜铬细胞瘤?嗜
发布于 2023-03-18 03:26
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1.如能早期诊断则预后可明显改善。 2.术前准备充分的情况之下手术的死亡率明显降低。 3.因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高,建议每年复查1次。若测定值异常,再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。 4.完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%,其余者仍有持续性高血压或高血压复发,可能是原发性高血压或肾性高血压,通常降压药物可以良好控制血压。
发布于 2023-12-12 05:38
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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma,PHEO/PGL)占高血压病人的0.1%~0.6%,年发病率3~4/100万人,尸检发现率约为0.09%~0.25%,人群中约50~75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别,可以发生于任何年龄,多见于40~50岁。PGL占全部嗜铬
发布于 2023-01-06 08:26
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嗜铬细胞瘤:起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,合成、存储和分解代谢儿茶酚胺,并因后者的释放引起症状。副神经节瘤:起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,包括源于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和副交感神经(头颈部)者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性,而后者罕见过量儿茶酚胺产生。2004年,WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即肾上腺内副神经节瘤;而将交感神经
发布于 2023-01-06 08:16
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嗜铬细胞瘤是来源于交感神经系统的嗜铬细胞,大约90%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质,约10%发生在肾上腺外,多数位于腹腔,只有1%-2%的嗜铬细胞瘤发生于胸腔,多见于后纵隔。原发于心脏的嗜铬细胞瘤罕见,原发于心脏的嗜铬细胞瘤源于副神经节(心房或房间隔)和内脏自主神经副神经节,最多见于左心房。由于肿瘤常累及瓣膜或冠状动脉血供,手术切除困难。诊断策略:心脏嗜铬细胞瘤与肾上腺嗜铬细胞瘤不同,心脏嗜铬细胞
发布于 2022-10-11 18:48
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我们大多认为高血压是老年患者的专利,中青年少有发病。其实不然,随着饮食结构、生活习惯、社会心理因素等的变化,高血压在青年患者中日趋增加,也日趋引起了临床医生的重视,我们形象的称其为“青春型”高血压患者。其中有一大部分患者是由相应的病因引起的,即高血压只是一个表现。我们在这为大家介绍一下泌尿外科常见的引起高血压的疾病,甚至可以称之为隐形杀手,即嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤多源于肾上腺,少部分可异位于腹膜
发布于 2023-03-13 13:21
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什么是恶性嗜铬细胞瘤?恶性嗜铬细胞瘤该如何治疗?答:多种病理学指标用于预测嗜铬细胞瘤的恶性行为,但迄今最具预测价值的是定位于肾上腺外、肿瘤的直径>5cm和有SDHB基因突变的嗜铬细胞瘤要考虑为恶性,除此以外,血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能,需引起临床重视。恶性嗜铬细胞瘤主要的治疗方法如下:(1)手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段,手术减瘤虽不能延长生存,但有助控制血压等
发布于 2023-03-18 03:51
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对于嗜铬细胞瘤来说是良性还是恶性难以判断,即使取得组织病理仍不能判断。根据WHO的诊断标准:恶性嗜铬细胞瘤(malignantpheochromocytoma)是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞(转移灶)如骨、淋巴结、肝、肺等。局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。WHO的肾上腺肿瘤的组织分类将嗜铬细胞相关肿瘤分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤两大类:前者包括良、恶性P
发布于 2023-01-06 08:31
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1、嗜铬细胞瘤有哪些诊断试验?实验室测定血浆和尿的游离儿茶酚胺(CA)(包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺)及其代谢产物如VMA是传统诊断嗜铬细胞瘤的重要方法。肿瘤CA的释放入血呈“间歇性”,直接检测CA易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性,其中间产物甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)以“渗漏”形式持续释放入血,血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素(urinary
发布于 2023-03-18 03:56
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