嗜铬细胞瘤是一种起源于神经外胚层的嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺。根据肿瘤来自交感神经还是副交感神经,副神经节瘤可分为副交感神经节瘤(包括化学感受器肿瘤和颈动脉体瘤)和交感神经节瘤(包括腹膜后、盆腔和纵隔副神经节瘤)。有些患者可能因长期高血压而导致严重的心、脑、肾损害,或因突然发生的严重高血压而导致危急的生命危险,但如果得到及时的早期诊断和治疗,这是一种可以治愈的继发性高血压疾病。
病因:嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺绒毛细胞的肿瘤,过度分泌儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多器官功能障碍及代谢紊乱。嗜铬细胞瘤可以起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。90%以上的嗜铬细胞瘤是良性的,80-90%的嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质的嗜铬细胞中,其中90%是单侧的单一病变。源于肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%,而恶性嗜铬细胞瘤约占5-10%。
诊断:以下临床表现应考虑嗜铬细胞瘤:
1.高血压:阵发性、持续性或持续的高血压,并伴有阵发性加重;腹部受压、活动、情绪变化或排便可引发高血压发作;一般抗高血压药物治疗往往无效。
2、高血压发作时有头痛、心悸、多汗三联征表现。
3、高血压患者同时伴有体位性低血压。
4、高血压患者有糖脂代谢异常和腹部肿块。
5.高血压患者伴有心血管、胃肠道、泌尿系统、呼吸系统和神经系统体征,且不能用该系统的疾病来解释,应进行嗜铬细胞瘤的临床评估和确诊检查。嗜铬细胞瘤的定位是通过CT和MRI诊断的,可以发现肾上腺或腹主动脉旁交感神经节的肿瘤,而MIBG扫描在肾上腺外、复发或转移性肿瘤的定位上有-定的优势。功能诊断主要依靠对体液中儿茶酚胺水平的生化检测,其中包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺及其代谢物;甲肾上腺素是儿茶酚胺的代谢物,其优点是半衰期长,不易波动,受药物影响小,诊断价值优于儿茶酚胺测定。
治疗:大多数嗜铬细胞瘤是良性的,手术切除是最有效的治疗方法。131I-MIBG治疗是除手术切除肿瘤以外最有价值的治疗方法,主要用于治疗恶性和手术无法切除的嗜铬细胞瘤。选择的药物是α肾上腺素能受体阻断剂,必要时还可选择β肾上腺素能受体阻断剂。